《表1 三次复发DC病理临床特点比较》

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《去分化脊索瘤复发三次1例报道》


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脊索瘤是一种起源于胚胎脊索残留的低度恶性肿瘤,好发于脊柱轴线:骶尾部(约占60%)、蝶枕区(主要是斜坡,约占25%)、颈椎(约占10%),胸-腰椎(约占5%)[2,3],发病高峰年龄为50~60岁,少数发生于儿童,发生于儿童时8%表现为低分化脊索瘤[4]。去分化脊索瘤在发病部位、发病年龄、分布人群与脊索瘤无明显差异。去分化脊索瘤(DC)于1987年由Meis等[5]首先定义:认为肿瘤中存在典型的脊索瘤区域与高级别肉瘤区域,二者之间或分界清楚,或有很小或无移行区域。据目前国内外文献报道,以骶尾部居多,DC较脊索瘤更具有侵袭性[5-9];DC的高级别肉瘤成分可以为平滑肌肉瘤、骨肉瘤、纤维肉瘤、未分化肉瘤等,也可表现为少见的横纹肌肉瘤[10]。本例为男性,62岁,肿瘤发生于骶尾部,首发为脊索瘤,11年间先后复发为去分化脊索瘤3次,前2次复发时肉瘤成分为平滑肌肉瘤,最后一次复发时肉瘤成分为未分化肉瘤(表1)。肿瘤均为侵袭性生长,侵犯软组织,并破坏骨质,压迫神经。