《表1 肾母细胞瘤SIOP分型》

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《儿童肾母细胞瘤的诊断与治疗》

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注：*大于1/3的肿瘤组织存活

WT的典型临床表现是无症状的腹部肿块，腹部超声检查能够确诊肿块的原发器官，CT和MRI能进一步对原发肿瘤成像，并能明确对侧肾脏、肝脏、腹部及盆腔的情况，以排除腹部和盆腔的远处转移瘤。而MRI优于其他影像学检测手段，能更好地呈现WT的形态。胸部X线平片及胸部CT可用于诊断WT是否伴发肺部转移，脑及骨骼的影像学检查通常针对肾横纹肌样瘤及肾透明细胞癌。实验室检查应包括血常规检测、肝功能检测、肾功能检测、血生化检测及尿液分析。WT缺乏特异性肿瘤标志物，所以影像学对于诊断有重要意义，但病理学为确诊WT的金标准[10]。NWTS/COG对WT的病理组织学分型是以化疗前的术后肿瘤组织为依据，分为FH型和UFH型。典型的FH型WT组织由三种细胞构成，即胚芽细胞、基质细胞和上皮细胞，有部分WT仅包含一种或两种细胞类型，对于仅包含其中一种细胞类型的肿瘤很难将其诊断为WT；UFH即未分化型，未分化型的存在提示预后不良，其组织学特征是多级多形性核分裂象与显著增大的深染细胞核[11]，约有一半的弥漫未分化型WT存在P53突变[8]。SIOP是以术前化疗后肿瘤组织为依据，以肿瘤组织坏死程度和上述三种细胞类型（胚芽细胞、基质细胞和上皮细胞）的占比为根据，在组织学上将WT分为低危、中危和高危型，具体分型依据见表1[12]。