《表1 2例患者入院时临床资料》

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《单克隆IgA相关的增生性肾小球肾炎2例报告并文献复习》

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例1.52岁，男性。2016年5月6日因“发作性双下肢皮疹16年伴尿检异常6年”收住东部战区总医院肾脏科。2000年出现双下肢皮疹，可消退，未治疗。2009年因双下肢水肿就诊于外院发现尿检异常（具体不详），血压及肾功能正常，肾活检示免疫荧光IgA+沉积，光镜下见弥漫系膜增生伴新月体形成（3/16）、袢坏死（2处），未留电镜标本。诊断过敏紫癜性肾炎。2015年2月骨髓穿刺示反应粒细胞增生伴浆细胞增多（成熟浆细胞6%），血轻链κ1.87 g/L，λ2.54 g/L，病程中曾接受强的松（40 mg/d初始）、环磷酰胺、吗替麦考酚酯片等治疗，尿检未缓解，皮疹亦反复发作（图1）。既往史、个人史、家族史无特殊。体检：眼睑及双下肢轻度水肿，下肢皮疹，余未见明显异常。辅助检查：见表1。ANA、A-dsDNA、补体、ANCA、抗GMB抗体、RF、ASO、C3肾炎因子、抗补体H因子、抗磷脂酶A2受体抗体均阴性。肾活检病理：光镜：45个肾小球，16个球性废弃，3个细胞纤维性新月体。余正切肾小球体积增大，系膜区中度增宽，毛细血管袢开放欠好，偶见节段袢坏死，节段内皮细胞成对，大量“栓子”（见图2C）。PASM-Masson：肾小球内皮下节段嗜复红物沉积，节段外周袢分层；肾小管间质慢性病变轻度基础上出现急性病变中度，小动脉节段透明变性。免疫荧光：IgA++、C3++、λFree Chain++，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢（见图2A-B）；κFree Chain:trace，节段分布，少量呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。IgG、IgM、C1q、刚果红染色阴性。电镜：低倍镜下较多肾小球系膜区、基膜内皮下，散在上皮侧密度不均匀的电子致密物沉积（见图2D），袢腔内及袢内浸润细胞胞浆内亦偶见类似物质沉积，高倍镜下电子致密物为晶格状，多数呈平行排列，少数弯曲排列，组成晶格物的直径8～13 nm，部分见中空微管状，直径为2 nm左右，晶格间距20～23 nm。肾小球系膜区增宽，系膜细胞及系膜基质增多；肾小球毛细血管袢开放欠好，节段内皮细胞增生；多处系膜基质插入、新的基膜形成。肾小球足细胞足突广泛融合（70%～80%）。