《表1 胃肠道外间质瘤临床病理危险度分级》

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《高危原发前列腺胃肠道外间质瘤诊疗体会及文献复习》

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注:HPF为高倍镜视野，本例肿瘤体积12.5 cm，肿瘤有指数1/50/HPF，高危型

EGIST细胞形态为螺旋状排列的梭形细胞，其中细胞质呈簇状，淡粉色的细胞质，细胞膜不完整及细胞核形态不清。其肿瘤上皮细胞还呈现轮状及巣装排列，细胞核不规则分布甚至可出现小细胞核[9]。CD117及CD34是最敏感的免疫组化标记物。至今为止，EGIST病因不甚明确，研究发现其可在C-Kit及血小板源性因子受体α（plateletderived growth factor receptor-alpha，PDGFRα）外显子突变下介导细胞生长及磷酸化发生[5]。CD117是一种跨膜蛋白受C-kit及PDGFRA突变影响高表达于Cajal细胞细胞膜上，约81%～100%的EGIST表达CD117。CD34是一种分子量11-kda的糖源跨膜蛋白，通常在EGIST中阳性率为50%～70%。Dog1同时可见于约91%的GIST肿瘤组织同时合并C-Kit突变病例。相较于CD117及CD34，Dog1在诊断EGIST中具有更高的特异性及敏感性，在肿瘤细胞形态不清病例中其通常作为最终确诊标记物[10]。除此之外，其他免疫标记物如平滑肌肌动蛋白、结蛋白及S-100也作为诊断标记物临床常规应用。诊断EGIST病理学依据除CD117阳性标记肿瘤细胞，还需结合其细胞特征性形态及免疫组化标记物，有CD117阳性细胞无特征性细胞形态不能确诊EGIST[5]。此外鉴别EGIST其肿瘤良恶性病变目前无指导性意见。既往报道恶性EGIST可有如下病理特征:非典型肿瘤细胞形态、肿瘤坏死、肌质侵犯、血管周围合并环状细胞增生、有丝分裂指数≥10/50/高倍视野、黏膜浸润、神经浸润、脂肪浸润、血管浸润及淋巴结转移[11]。2008年美国国立卫生院出台GIST危险程度分级标准，以此为标准选择术后辅助治疗及随访[5]（表1）。