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第1篇 胎儿、新生儿病理1

第一章 概论1

一、围产期的划分1

二、活产、死胎及死产的定义1

三、新生儿的定义1

(一)成熟儿的指征1

(二)早产儿(或未成熟儿)及小样儿2

(三)早产儿与小样儿的区别2

(四)过期产儿2

四、宫内发育迟缓2

(一)母体方面因素2

(二)胎盘及脐带方面因素3

(三)胎儿方面因素4

五、新生儿的生理解剖学特点4

(一)围产儿的体温调节4

(二)呼吸系统5

(三)循环系统6

(四)泌尿系统6

(五)消化系统6

六、胎儿及新生儿免疫系统发育特点和新生儿的免疫状态6

(一)非特异性免疫防御系统(天然免疫)6

(二)特异性免疫防御系统(获得性免疫)7

七、围产期胎儿及新生儿死亡原因8

(一)死亡原因分类简介9

(二)孕母疾病对胎儿的影响10

(三)胎盘、羊膜及脐带异常对胎儿的影响11

(四)胎儿及新生儿方面的因素13

第二章 产伤19

一、头部损伤19

(一)产瘤19

(三)颅骨损伤20

第四章 感染20

(二)头部血肿20

(四)颅内出血21

二、脊柱和脊髓损伤22

三、锁骨损伤22

四、四肢骨折23

五、神经损伤23

六、肌肉损伤24

七、腹部损伤25

八、肝脏损伤25

九、肾上腺损伤25

第三章 胎儿和新生儿缺氧症27

一、胎儿宫内缺氧症27

(一)出生前引起缺氧的常见情况27

(二)胎儿宫内缺氧的主要症状27

(三)宫内缺氧的类型27

二、新生儿缺氧症27

(一)脑28

三、缺氧症的病理变化28

(三)其他器官29

(二)肺29

一、新生儿的免疫功能30

(六)B组柯萨基病毒感染30

(三)分娩后的感染31

(一)弓形体病31

三、新生儿感染性疾病31

(二)分娩时感染31

(一)产前感染31

二、新生儿感染的途径及临床特点31

(二)巨细胞包涵体病33

(三)单纯疱疹35

(四)风疹36

(五)组织胞浆菌病37

(七)腹泻39

(八)梅毒41

(十)破伤风42

(九)白色念珠菌病42

(十一)败血症43

第五章 新生儿肺疾患45

一、肺的胚胎发生45

二、胎儿在子宫内的呼吸运动46

三、胎儿出生前肺脏的结构46

五、围产期肺炎47

(一)围产期肺炎的易感囚素及感染途径47

四、新生儿湿肺症47

(二)围产期肺炎的致病因素48

(三)围产期肺炎的类型和病理变化48

(四)胎盘和脐带炎与肺炎的关系51

六、呼吸窘迫综合征(肺透明膜病)51

七、弥漫性肺出血(肺大块出血)52

八、肺不张53

九、间质性肺气肿气胸53

(一)原发性和继发性肺发育不全54

(二)分叶异常54

十、畸形54

(三)分离的肺叶55

(四)肺腺瘤样囊肿性畸形55

(五)孤立性囊肿55

(六)先天性肺淋巴管扩张症56

第六章 肿瘤58

一、概述58

二、常见肿瘤58

(一)血管瘤58

(二)淋巴管瘤60

(三)畸胎瘤61

(四)色素痣63

(五)脂肪瘤63

第七章 先天畸形65

一、畸形发生的时期65

二、畸形发生的原因66

(一)内因——遗传因素69

(二)外因——环境因素72

(三)遗传因素与环境因素的相互作用75

(一)形态表现76

三、畸形的形态发生76

(二)细胞水平的异常77

四、畸形发生的频率77

(一)人种及地区差78

(二)时间的推移78

(三)两亲的年龄78

(四)分娩的季节与月份78

(五)性别的差异79

(六)近亲中畸形的发生率79

五、畸形的分类79

(一)重复畸形80

(二)单体畸形82

一、心脏及大血管根部的胚胎发生88

(一)原始心管的发生88

第Ⅱ篇 儿童病理88

第一章 心脏及血管系统疾病88

(二)心脏外形的演变90

(三)心脏及大血管根部的分隔91

(四)静脉窦的衍变及肺静脉的发生94

(五)动脉系统的发生94

二、胎儿血循环和出生后循环途径的调整97

三、先天性心脏病99

(一)心脏位置异常99

(二)房室管及房室瓣发育异常100

(三)房间隔发育异常102

(四)心室间隔发育异常103

(五)圆锥动脉干分隔及发育异常106

(六)主动脉口、主动脉及主动脉弓衍化血管异常110

(七)肺动脉口及肺动脉发育异常115

(八)静脉异位回流117

(九)冠状动脉异常118

四、伴有心脏异常的常见遗传性疾病119

(一)13-15三体性119

(二)16-18三体性(Edward氏综合征)119

(三)21三体性(先天愚型)119

(四)蜘状指(趾) (Marfan氏综合征)119

(五)粘多糖病119

(六)心型糖原贮积病重型(Pompe氏病)119

六、后天获得性心脏病120

(一)心瓣膜非感染性病变120

五、心内膜弹力纤维增生症120

(二)感染性心内膜炎121

(三)风湿性心脏病122

(四)心肌病122

(五)心肌炎124

(六)心脏肿瘤125

第二章 呼吸系统疾病128

一、急性支气管炎128

二、肺炎128

(一)细菌性肺炎128

(二)病毒性肺炎131

(三)其他类型肺炎134

三、支气管哮喘135

六、肺萎陷136

四、支气管扩张症136

五、肺气肿136

七、肺血管的病变137

(一)肺血管血栓形成137

(二)肺栓塞症137

(三)原发性肺动脉高压症137

第三章 口腔，涎腺及消化道疾患139

一、胚胎发育139

二、颜面、口腔和舌140

(一)颜面和口腔的主要畸形140

(二)舌疾患141

(三)口腔内囊肿143

(四)口、咽部的感染143

(五)口腔肿瘤143

三、涎腺144

(一)异位144

(二)炎症144

(三)肿瘤144

四、食管144

(一)先天性食管闭锁144

(六)破裂145

(五)食管失弛症145

(七)异物145

(八)食管静脉曲张145

(四)炎症性疾病145

(三)憩室145

(二)狭窄145

(九)肿瘤146

五、胃146

(一)先天性肥厚性幽门狭窄146

(二)新生儿胃穿孔147

(三)异位组织147

(四)消化性溃疡147

(五)嗜酸性胃炎147

(六)肿瘤147

六、肠148

(一)十二指肠疾病148

(二)肠管重复症148

(三)小肠闭锁或狭窄149

(四)卵黄管发育异常150

(五)急性坏死性小肠炎或小肠结肠炎151

(六)先天性巨结肠152

(七)先天性肛门直肠畸形153

(八)直肠及结肠的幼年性息肉154

(九)多发性家族性息肉病155

(十)急性阑尾炎155

(十一)胎粪性胺膜炎156

第四章 肝、胆、胰疾病158

一、肝脏158

(一)肝脏胚胎发育和胎儿婴幼儿肝脏特点158

(二)肝脏感染159

(三)肝脏先天性畸形161

(一)先天性胆总管扩张162

(二)先天性胆道闭锁162

二、胆管162

三、胰腺163

(一)胰腺胚胎发育163

(二)郎罕氏岛的肥大与增生164

(三)非特异性胰腺炎164

(四)胰腺囊肿164

(五)纤维性囊肿病165

(六)胰外分泌组织发育不全166

第五章 泌尿系统疾病167

一、肾的胚胎学和组织学167

二、肾小球肾炎167

(一)急性弥漫性肾小球肾炎168

(三)血管间质增生性肾小球肾炎169

(二)新月体性肾小球肾炎169

(四)轻微病变性肾小球肾炎170

(五)血管间质毛细血管性肾小球肾炎171

(六)慢性肾小球肾炎172

三、肾脏的囊肿性疾病173

(一)单纯性肾囊肿173

(二)肾发育不良174

(三)多囊肾174

(四)肾髓质囊肿病174

(五)肾的多房性囊肿175

四、肾的血管性疾病175

(一)动脉性高血压175

(二)肾梗塞175

(一)肾盂肾炎176

五、肾的感染性疾病176

六、尿结石177

(二)肾结核病177

七、肾肿瘤178

(一)肾母细胞瘤178

(二)肾脏先天性中胚叶瘤178

(三)血管肌肉脂肪瘤178

(四)肾皮质腺瘤179

八、肾盂、输尿管、膀胱和尿道的胚胎学和组织学179

九、肾盂和输尿管常见疾病179

(一)双重肾盂和输尿管179

(二)输尿管异位179

(三)膀胱输尿管逆流179

(二)膀胱肿瘤180

(三)尿道的先天性异常180

十、膀胱和尿道疾病180

(一)膀胱的先天性异常180

第六章 生殖器官疾病182

一、性染色体异常疾病182

(一)性染色体和性染色质182

(二)性腺发育不全turne′s综合征182

(三)先天性睾丸发育不全或小睾丸症183

(四)两性畸形183

(五)真两性畸形184

二、男女生殖器官疾病184

(一)生殖系统胚胎学184

(二)男性生殖器官疾病185

(三)女性生殖系统疾病188

第七章 神经系统疾病191

一、脑及神经系统的发生及分化191

二、脑及神经系统的发育异常192

(一)无脑儿192

(二)脊柱裂193

(三)脑积水193

(四)Arnold-Chiari畸形194

(五)小脑畸形195

(六)独眼畸形195

(七)脑血管的发育异常196

三、颅内肿瘤197

(一)髓母细胞瘤198

(二)星形细胞瘤198

(三)多形性胶质母细胞瘤199

(四)极性成胶质细胞瘤199

(五)室管膜瘤200

(六)脉络丛乳头状瘤200

(七)松果休瘤201

四、其他常见的神经系统疾病201

(一)核黄疸201

(二)肝豆状核变性203

(三)幼儿性轴索变性204

二、免疫缺陷病的类型206

(一)原发性免疫缺陷病206

一、概述206

第八章 免疫缺陷病206

附：关于原发性免疫缺陷病统一名称的初步意见(1983年第一届全国临床免疫学术会拟定)209

(二)继发性免疫缺陷病210

(三)免疫缺陷病与自身免疫性疾病的关系211

(四)免疫缺陷病与肿瘤发病的关系212

三、免疫缺陷病的病因212

(一)原发性免疫缺陷病的病因212

(二)继发性免疫缺陷病的病因213

四、原发性免疫缺陷病举例213

(一)体液免疫缺陷病213

(二)细胞性免疫缺陷病217

(三)联合免疫缺陷病219

(四)吞噬系统缺陷病224

(五)补体系统缺陷病227

(二)发育畸形228

第九章 内分泌系统及胸腺疾病231

一、垂体疾病231

(一)组织胚胎学概述231

(二)垂体发育不良231

(三)炎症231

(四)垂体对靶器官疾病的反应231

二、甲状腺疾病232

(一)组织胚胎学概述232

(二)发育畸形232

(三)甲状腺肿233

(一)组织胚胎学概述233

(四)克汀病(呆小病)234

(一)组织胚胎学概述235

(二)发育畸形235

三、甲状旁腺疾病235

(四)假性甲状旁腺功能低下236

(三)甲状旁腺功能低下和低钙236

一、糖原累积症237

(五)甲状旁腺功能亢进237

(六)其它原因的高钙血症237

四、肾上腺疾病238

(三)阿狄森氏病241

(四)库兴氏综合征241

(五)肾上腺出血242

(六)肾上腺皮质永久带小囊性变243

(七)嗜铬细胞瘤243

(二)发育异常244

(一)组织胚胎学244

五、胸腺疾病244

第十章 骨骼系统和骨髓肌疾病246

(一)胎儿性软骨营养不良症246

一、骨骼系统246

(二)成骨不全247

(三)婴儿特发性高钙血症249

(四)早老症250

(五)骨石化病(大理石骨病)252

(六)婴儿性皮质骨肥厚252

六、新生儿皮下坏疽252

(一)肌营养不良253

二、骨骼肌253

(七)先天性蹼253

(八)关节弯曲253

(三)肌炎254

(四)进行性骨化性纤维组织形成(骨化性肌炎)254

(二)神经性肌萎缩254

三、月中瘤255

(一)骨软骨瘤(骨软骨性外生骨疣)255

(二)软骨瘤(内生性软骨瘤)255

(三)骨肉瘤255

(四)横纹肌瘤256

(五)横纹肌肉瘤256

第十一章 皮肤疾患259

一、新生儿硬化症259

二、皮下脂肪坏死259

三、脓疱病260

四、新生儿天疱疮261

七、脂溢性皮炎262

八、脱屑性红皮病262

五、剥脱性皮炎262

九、大疱性表皮松解症264

十、皮肤松弛症264

十一、皮肤弹力过度症264

十二、鱼鳞病264

(一)胎儿鱼鳞病265

(二)寻常鱼鳞病266

(三)性联遗传鱼鳞病266

第十二章 造血和淋巴网织内皮系统疾病267

一、造血系统和淋巴网织内皮系统的发生和发育267

二、造血系统疾患268

(一)贫血268

(二)红细胞增多症270

(三)恶性淋巴瘤270

(四)组织细胞增生症X279

(五)恶性组织细胞增生症282

第十三章 代谢性疾患287

(一)Ⅰ型糖原累积症287

(三)Ⅲ型糖原累积症(Cori′s病)288

(七)Ⅶ型糖原累积症289

(六)Ⅵ型糖原累积症(Her′s病)289

(五)Ⅴ型糖原累积症(McArdle′s病)289

(四)Ⅳ型糖原累积症(Anderson′s病)或淀粉粘胶质病289

(二)Ⅱ型糖原累积症(Pompe′s病)289

(八)Ⅷ型糖原累积症290

(九)Ⅸ型糖原累积症290

(十)Ⅹ型糖原累积症290

二、半乳糖血症290

三、果糖代谢障碍性疾病291

(一)果糖尿症291

(二)遗传性果糖不耐受291

(三)先天性果糖-1，6-去磷酸酶缺乏291

四、高杰氏病292

五、尼曼-匹克氏病293

六、海蓝组织细胞综合征294

一、流行性感冒297

二、麻疹297

第十四章 传染病及寄生虫病297

三、水痘298

四、流行性腮腺炎299

五、脊髓灰质炎299

六、流行性乙型脑炎300

七、流行性出血热300

八、流行性脑脊髓膜炎301

九、百日咳302

十、猩红热302

十一、白喉303

十三、伤寒304

十四、霍乱305

十五、肝吸虫病305

十六、姜片虫病306

十七、丝虫病306

十九、蛔虫病307

二十、钩虫病307

十八、蛲虫病307

二十一、血吸虫病308

二十二、阿米巴病309

二十三、疟疾309

二十四、结核病310

二十五、病毒性肝炎311

十二、细菌性痢疾393