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第一章传染性海绵状脑病概说1

传染性海绵状脑病简史1

传染性海绵状脑病的现代概念6

传染性海绵状脑病的疾病谱和分类7

传染性海绵状脑病的疾病谱7

传染性海绵状脑病的分类7

传染性海绵状脑病的发病机制7

外周的发病机制7

中枢的发病机制12

传染性海绵状脑病的实验室诊断13

朊病毒的生物学测定法14

组织病理学检查15

PrPc的免疫学检测15

细胞免疫化学染色16

免疫印迹18

组织印迹18

ELISA19

痒病相关纤维（Scrapieassociatedfibrils,SAF）检查20

脑脊髓液14-3-3脑蛋白免疫测定法20

PrP基因分析21

参考文献22

第二章朊病毒概说25

朊病毒的一般性状25

朊病毒与普通病毒相同的特性25

朊病毒与普通病毒不同的异常特性25

朊病毒蛋白的发现25

朊病毒的纯化26

痒病相关纤维26

PrP异构体—PrPc33～35和PrPS？c33～3528

抗蛋白酶蛋白28

PrP基因的分子克隆29

PrP基因29

PrP基因的结构、组织和表达30

朊病毒蛋白32

人和各种动物PrP基因和PrP序列的相同性32

PrPsc的形成34

化学修饰的研究37

二级结构预测研究37

纯化PrPsc和PrPc的结构38

合成PrP多肽的二级结构39

PrPc转变为PrPsc的机制39

朊病毒的增殖41

朊病毒形成的机制41

嗜同种的相互作用43

PrPα-螺旋转变为β-片层44

Prp分子的突变44

朊病毒传递的种间屏障45

转基因和靶基因46

wtPrP转基因的过度表达47

PrP裸鼠对朊病毒有抵抗力47

Tg（MoPrP-P101L）小鼠GSS模型50

修饰朊病毒病的非PrP基因编码蛋白52

蛋白质X和朊病毒的传递52

蛋白质Y和朊病毒的神经病理学53

痒病朊病毒的多样性54

朊病毒的多样性和疾病模式的变化54

PrP基因剂量控制痒病潜伏期的持续时间59

超显性62

不同的毒株是不同的PrPsc构象异构体吗？63

朊病毒假说小结64

朊病毒假说有待解决的问题66

关于TSEs病原因子的其它假说67

非寻常病毒说67

拟病毒假说68

联合学说68

参考文献69

第三章痒病76

病原学76

理化特性76

抵抗力76

易感实验动物79

痒病朊病毒在自然感染绵羊体内的分布80

痒病朊病毒的多样性80

体外培养81

地区分布82

流行病学82

传染来源和储存宿主83

潜伏期和发病年龄84

易感品种84

遗传因素84

Sip基因84

PrP序列的多态性85

PrP基因86

传播方式87

垂直传播87

水平传播87

医源性传播87

通常散发87

临床表现88

临床学88

发病机制88

实验室检查89

扁桃体活检89

附：小鼠详病的临床表现89

病理学90

诊断91

防制91

参考文献92

第四章牛海绵状脑病97

病原学98

PrP基因98

抵抗力98

宿主范围和易感实验动物99

BSE朊病毒似只有一个毒株101

BSE病原因子在病牛体内的分布103

流行病学104

BSE是新出现的一种海绵伏脑病104

传染来源104

促使英国发生和流行BSE的其它因素107

BSE流行病学的主要特点107

发病年龄和潜伏期107

乳牛发病多于肉牛108

品种和遗传108

性别110

发病率的地区性差异110

每个畜群中仅少数牛发病112

母源传播113

流行曲线114

对未来流行趋势的预测117

其它国家发生BSE的情况118

新近报道的其它动物的海绵状脑病118

发病机制120

临床学121

病理学122

诊断125

防制措施126

英国采取的防制措施126

1996年4月2～3日WHOTSEs专家会议的建议126

未发生BSE的国家防止BSE传入的防制措施130

BSE的消毒措施131

野外的消毒措施131

实验室的消毒措施132

参考文献132

病原学138

抵抗力138

第五章传染性水貂脑病138

易感实验动物139

在实验感染水貂体内的分布140

变异140

流行病学141

传染来源和传播途径141

潜伏期142

只成年水貂发病143

性别和毛色与发病无关143

通常为爆发流行143

临床学144

病理学144

诊断145

防制145

参考文献146

慢性消耗性疾病148

第六章其它动物的传染性海绵是状脑病148

猫海绵状脑病149

临床表现150

组织病理学变化151

诊断151

被囚禁野生动物的海绵状脑病152

流行病学材料152

临床表现155

组织病理学155

防制156

欧洲盘羊的痒病157

参考文献158

病原学160

库鲁病朊病毒在病人体内的分布160

第七章库鲁病160

易感动物和实验感染161

抵抗力161

细胞培养161

抗原性和免疫反应162

流行病学162

地理分布162

潜伏期162

年龄和性别分布162

传播途径和方式162

本病无接触传染性162

本病不垂直传播163

临床学164

病理学165

参考文献166

诊断166

病原学169

第八章克罗伊茨费德-雅各布二氏病169

易感实验动物170

抵抗力171

免疫反应171

流行病学172

地理分布172

发病率172

发病年龄173

性别和种族173

医源性传播174

PrP基因突变175

流行和传播方式176

临床症状177

临床学177

临床病理类型178

实验室检查178

脑电图检查179

头颅影像学检查179

病理学179

诊断183

临床诊断标准183

神经病理学诊断标准184

治疗和预防186

参考文献187

第九章格斯特曼-斯特劳斯纳综合征191

流行病学191

病理学192

临床学192

诊断193

参考文献193

第十章致死性家族性失眠症196

病原学196

PrP基因突变196

可传递给小鼠196

FFI患者脑内PrPsc的水平低198

流行病学198

自主神经系统199

运动系统199

内分泌系统199

识别机能199

睡眠和失眠199

临床学199

EEG200

阳电子反射断层摄影术（PET）扫描200

PrPsc检测200

不同FFI家族间表现型的可变性200

组织病理学200

诊断201

参考文献203

第十一章新型克罗伊茨费尔德-雅各布二氏病205

流行病学资料205

临床资料207

神经病理学变化的特点208

诊断标准209

参考文献212

附录一 CJD、库鲁病、TME、CWD、BSE起源于绵羊病假说图解214

附录二 氨基酸一个字和三个字母的缩写216