《表1 Lynch综合征相关肿瘤的发病风险和发病年龄[5]》

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《Lynch综合征相关肿瘤概述》

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注:各肿瘤散发型发病风险及发病年龄参考自美国癌症协会癌症统计报告。

Lynch综合征患者罹患结直肠癌的平均年龄是44～61岁，而散发性结直肠癌患者的平均发病年龄为69岁（见表1）[8]。Lynch综合征患者一生中罹患结直肠癌的风险是10%～82%[3]，而曾经患直肠癌的Lynch综合征患者再次罹患结肠癌的风险10年为16%，20年为41%[9]。患结直肠癌的Lynch综合征患者中，携带胚系MLH1和MSH2突变者与MSH6和PMS2突变携带者相比，患病风险高且预后更差，携带胚系MLH1、MSH2和MSH6突变者75岁内发生结直肠癌的累积风险分别为46%、43%和15%，PMS2突变携带者患癌风险较低[5，10]。Lynch综合征相关的结直肠癌患者与散发性结直肠癌相比，生存率有所提高，淋巴结的扩散和转移也较少[5]。