《表2 室管膜肿瘤分子亚型》

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《RELA融合基因阳性室管膜瘤11例临床病理分析》

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SE.室管膜下瘤；EPN.室管膜瘤；MPE.黏液乳头型室管膜瘤

多年来室管膜肿瘤的分类分级完全基于组织学形态，但越来越多的研究显示，组织学标准不能准确的评价室管膜瘤的生物学行为及预后。室管膜瘤引起的临床表现多变，由于缺乏有效的治疗方法，40%的室管膜瘤无法治愈[4]。儿童室管膜瘤10年总生存率为64%，成人为70%～89%[5]；而在婴幼儿中预后相对较差，5年生存率只有42%～55%。近年室管膜肿瘤相关分子遗传学得以部分阐述，结合解剖部位和DNA甲基化谱系，Pajtler等[2]将室管膜肿瘤分为9种分子亚型（表2），其在患者风险评估方面优于传统的组织学分型，其中后颅凹A组和RELA融合基因阳性室管膜瘤预后最差，10年总生存率分别低于50%和20%；而其他亚型预后较好，5年生存率达100%，10年总生存率为88%～100%。