《表1 3例患者的基本信息》

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《3例确诊的肝脾γδT淋巴瘤临床诊断及特征分析》

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由于缺乏特定症状，HSTCL通常在晚期才被诊断。它的分期与其他非霍奇金淋巴瘤的分期相似，需要进行全身CT检查，骨髓穿刺/活检和直接病变活检。分期分类遵循Ann Arbor系统，大多数病例确诊时为IV期。HSTCL是一种侵袭性肿瘤，具有迅速发展的强烈趋势，并且对原发化疗药物具有高度耐药性。使用常规化疗药物很少能缓解症状。大多数患者在诊断后2年内死亡[16]。许多研究发现血小板减少症的严重程度与疾病进展之间存在相关性[17]。目前尚无标准治疗方法。拟定建议的治疗方法包括脾切除术（用于诊断或血小板减少症治疗），皮质类固醇、烷化剂、嘌呤类似物、含蒽环类的方案以及阿糖胞苷/顺铂组合。最常用作一线治疗的基于蒽环类的方案是CHOP或CHOP衍生物，完全缓解率在30%～45%之间。中位复发时间4个月，中位生存期为11个月[17，18]。在一项HSGDTCL研究中，接受治疗的21例患者中有2例接受了以铂/阿糖胞苷为基础的诱导方案，在42和52个月时仍处于缓解状态[17]。另一项研究接受强剂量的Hyper CVIDDoxil方案（普通环磷酰胺、脂质体阿霉素、长春新碱、地塞米松）与甲氨蝶呤和阿糖胞苷交替使用的患者，反应往往更持久，完全缓解率为50%，完全缓解的中位时间为8个月[14]。还有文献尝试了其他方式，包括大剂量阿糖胞苷方案、2'-脱氧考福霉素（喷司他丁）和抗CD52单克隆抗体（阿列木单抗）[19]。在过去的10年中，一些病例报告了自体或异体干细胞移植的成功治疗方法[20]。Voss等[21]报道采用非CHOP类方案诱导及巩固治疗，如ICE（异环磷酰胺，卡铂，依托泊苷）或IVAC（异环磷酰胺、依托泊苷、大剂量阿糖胞苷）等方案，尽早开展自体或异基因造血干细胞移植能显著改善预后，14例平均随访65.6个月，7例存活。