《表1 先天性二叶式主动脉瓣畸形引起主动脉病变的分型》

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《先天性二叶式主动脉瓣畸形与主动脉病变的研究进展》

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BAV：先天性主动脉瓣二叶瓣畸形；RL融合型：右冠瓣和左冠瓣融合型；RN融合型：右冠瓣和无冠瓣融合型

主动脉可以分为升主动脉、主动脉弓、胸主动脉及降主动脉，主动脉窦、主动脉瓣及冠脉开口构成了主动脉根部，窦管交界至无名动脉则是形态呈管状的升主动脉，这两部分也是BAV患者主要的主动脉病变部位。目前，根据多项临床研究，依据BAV形态及主动脉病变情况，Subodh等提出将BAV引起的主动脉扩张病变分为三型。1型主动脉病变，沿主动脉外侧长轴发展的升主动脉扩张，并伴有不同程度的根部扩张，瓣膜病变多为以狭窄为主的RL型BAV，多见于老年患者；2型主动脉病变，升主动脉及主动脉弓扩张，主动脉根部不受累，瓣膜病变多为RN型BAV；3型主动脉病变，以主动脉根部扩张为表型，瓣膜病变不定，多发生于青年男性，且与遗传疾病如马凡综合征相关[8，10]（表1）。