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目 录1

神经皮肤综合病征的研究概况1

先天性神经皮肤综合病征8

一、母斑症8

神经纤维瘤病9

结节性硬化症12

色素失调症15

脱色性色素失调症17

先天性皮肤异色症19

眼上颌部褐青色痣20

神经皮肤黑色素沉着症22

多发性雀斑综合征23

掌跖角化病25

掌跖角化—牙周病综合征26

残毁性遗传性角质瘤28

皮脂腺痣症候群29

线状表皮痣综合征31

基底细胞痣综合征33

皮肤血管瘤—神经系统症候群34

Ⅰ、大脑、三叉神经血管瘤34

Ⅱ、视网膜、小脑血管瘤病37

Ⅲ、脑、视网膜动静脉瘤综合征39

Ⅳ、皮肤、脑脊髓膜血管瘤病40

Ⅴ、骨肥大血管扩张综合征41

Ⅵ、遗传性出血性毛细血管扩张症43

Ⅶ、共济失调—毛细血管扩张症46

Ⅷ、血管角皮瘤综合症48

Ⅸ、橡皮样蓝痣52

二、母斑症以外的先天性神经皮肤综合病征53

神经皮肤鱼鳞病53

Ⅰ、痉挛性瘫痪、智力发育不全、53

鱼鳞癣综合病征53

Ⅱ、鱼鳞癣样红皮病侏儒综合征56

Ⅲ、遗传性多发性神经病综合征57

Ⅳ、鱼鳞病、身材矮小、智能障碍综合征59

Ⅴ、鱼鳞病、肝脾肿大、共济失调综合征60

Ⅵ、伴有毛干异常的神经鱼鳞病综合征61

遗传性骨—指甲发育不良综合征63

先天性角化不良白内障综合征64

先天性厚甲症65

干皮性痴呆综合征66

白化病综合征69

先天性愚型综合征71

儿童早老症74

成人早老症77

局灶性真皮发育不全综合征80

斜颈淋巴管扩张综合征81

侏儒视网膜萎缩综合征82

共济失调、白内障综合征84

外胚层、中胚层发育异常综合征85

营养不良性水疱综合征87

眼脑综合征伴有色素减少88

毛发稀疏、爪甲改变综合征89

耳聋、白发、眼病综合征89

颅面骨畸形综合征91

指节垫、白甲病和耳聋综合征91

多毛畸形综合征93

唇裂眼畸形综合征94

性幼稚多指畸形综合征95

先天性睾丸发育不全综合征98

皮质、脑弥散性血管瘤病100

先天性囊性纤维性骨炎综合征100

先天性全身脂肪营养不良103

先天性梅毒症候群104

无汗性外胚叶发育不良105

先天性无汗—迷路神经炎综合征107

先天性痛觉丧失综合征108

遗传性感觉神经根神经病110

肥大性间质性多发性神经病111

家族性植物神经功能不全综合征113

反应停胚胎病综合征115

克罗菲尔氏综合征116

派—尹二氏综合征117

三、先天性代谢异常性神经皮肤综合病征118

帕斯氏综合征118

苯酮尿性精神障碍综合征119

色氨酸代谢异常综合征121

蛋氨酸吸收不良综合征123

眼、皮肤酪氨酸代谢紊乱综合征124

播散性脂肪肉芽肿病125

脑苷脂沉积综合征126

神经鞘磷脂沉积病129

皮肤粘膜类脂质沉积症131

尿酸增多、神经异常综合症133

多发性骨发育不良综合征134

蜘蛛状指（趾）综合征137

皮肤弹性过度综合征140

肌阵挛性癫痫144

鬈发综合征145

先天性全血减少色素异常综合征146

先天性白细胞颗粒异常综合征149

肥胖性生殖无能综合征152

一、神经系统病征中的皮肤病变152

后天性神经皮肤综合病征152

唇舌水肿、面瘫综合征154

脑炎、眼病、白斑综合征157

感觉异常性股痛综合征160

偏头痛型血管性头痛综合征162

红斑性肢痛症164

灼热足综合症166

婴儿肢痛症169

进行性肌痉挛、脱毛、腹泻综合征170

额骨内侧骨肥厚症173

进行性脂肪营养不良症176

面部偏侧萎缩综合征177

面偏侧肥大或偏身肥大综合征180

三叉神经营养性综合征182

耳颞神经综合征183

高血压间脑综合征185

进行性选择性发汗失神经支配综合征186

颈交感神经麻痹综合征188

颈交感神经刺激综合征190

植物神经反射亢进综合征191

交感神经性异色综合征191

颞动脉炎综合征192

斯尼登氏综合征194

颈后交感神经综合病征195

眼交感神经残支灼痛综合征197

脊髓空洞症197

其它神经系统病征中的皮肤病变200

Ⅰ、单纯疱疹201

二、皮肤病征中的神经系统病变201

感染性皮肤病201

Ⅱ、带状疱疹204

Ⅲ、水痘207

Ⅳ、隐球菌病208

Ⅴ、麻风211

自身免疫性疾病218

Ⅰ、系统性红斑狼疮218

Ⅱ、皮肌炎220

Ⅲ、系统性硬皮病223

Ⅳ、结节性多动脉炎228

Ⅴ、白塞氏病230

卟啉病234

糙皮病238

结节病241

恶性萎缩性丘疹病246

血管性水肿247

血管球瘤250

恶性黑色素瘤252

色素膜腮腺炎综合征255

急性维生素A中毒症256

氨苯砜症候群257

痛性瘀斑综合征258

皮肤粘膜淋巴结综合征260

中文索引263

英文索引281

主要参考资料297

附录 （263～300