《表1 治疗期间肝功能及免疫球蛋白变化》

《表1 治疗期间肝功能及免疫球蛋白变化》   提示:宽带有限、当前游客访问压缩模式
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《原发性胆汁性胆管炎/自身免疫性肝炎重叠综合征早期治疗获组织学缓解1例报告》


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患者男性,42岁,主因“发现肝功能异常1个月”于2014年8月21日入本院。患者平素无乏力、厌食、皮肤瘙痒等不适。既往体健,否认肝病史及其他系统疾病史,否认饮酒史,否认家族性遗传病史。入院查体:生命体征平稳,BMI 23.03 kg/m2,正常面容,无色素沉着,可见肝掌,未见蜘蛛痣,无皮肤、巩膜黄染,心肺未闻及异常,腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,无双下肢水肿。2014年8月22日肝功能+血脂检查示:ALT 197.0 U/L,AST 71.0 U/L,ALP 192.0 U/L(正常值39~117 U/L),GGT 321.0 U/L(正常值0~46 U/L),白蛋白/球蛋白1.4,TBil 20.9μmol/L,DBil 8.4μmol/L,CHO 5.23 mmol/L;免疫功能:Ig G 13.3 g/L,Ig M 4.88 g/L;HBV血清学标志物:抗-HBs371.10 U/L;抗-HBe 0.143 COI;抗-HBc 0.009 COI;蛋白电泳:Gamma 19.1%;自身抗体(免疫荧光法)∶抗核抗体(ANA)胞浆颗粒型1∶320,抗线粒体抗体(AMA)1∶320(+),AMA-M2强阳性,抗-Sp100强阳性;血常规:未见异常;肝炎病毒检查:甲、丙、丁、戊型肝炎病毒抗体均阴性。腹部超声:肝脏形态大小正常,包膜光滑,肝实质回声较均匀、增强,后方衰减。胆囊腔内可见小的中强回声光斑与壁相连,后方无声影。门静脉主干直径12 mm。提示:脂肪肝(轻度)、胆囊息肉。肝脏瞬时弹性检测:E 4.4 kPa,受控衰减参数246 db/m。腹部CT:腹腔内及腹膜后多发小淋巴结。胃镜:轻度食管静脉曲张,慢性萎缩性胃炎伴黏膜粗糙、充血水肿,建议治疗后复查。HBV DNA定量:未检测到(检测下限为20 IU/ml,Roche COBAS AmpliPrep方法)。HCV RNA定量:未检测到(检测下限为15 IU/ml,Roche COBAS AmpliPrep方法)。为明确诊断于2014年9月5日行肝脏病理检查,镜下所见:肝细胞轻度肿胀,少数嗜酸性变性,散在少量脂肪变性,小叶内散在少量点灶状坏死,汇管区扩大,混合性炎细胞浸润,其中可见淋巴细胞、浆细胞,偶见嗜酸性粒细胞,部分汇管区未见正常形态小叶间胆管,部分汇管区有胆管上皮变性改变,界面炎症不明显。病理诊断:不除外自身免疫性肝脏疾病,考虑以原发性胆汁性胆管炎(PBC)Ⅰ期伴轻度脂肪变性可能性较大。临床根据患者GGT>5倍正常值上限(ULN)、AMA、AMA-M2阳性、病理组织学提示胆管损害,PBC诊断成立。入院后即予异甘草酸镁150 mg静脉点滴,1次/d,同时加用熊去氧胆酸(UDCA)250 mg,3次/d治疗。待患者肝功能恢复正常出院,出院后患者规律服用UDCA250 mg,3次/d及甘草酸二铵肠溶胶囊150 mg,3次/d,规律复查肝功能无异常(表1)。