《表1 患者1量表评估结果》

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《对进行性核上性麻痹新诊断标准的思考:附2例病例报告》

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UPDRS-Ⅲ:统一的帕金森病评估量表第三部分；MMSE:简明精神状态检查；MOCA:蒙特利尔认知评估量表；HAMA:汉密尔顿焦虑量表；HAMD:汉密尔顿抑郁量表；ADL:日常生活能力量表。

患者1，男，58岁，大专学历，公务员，2012年9月首次于我科就诊。2010年，患者左下肢静止时出现不自主抖动。2011年，患者出现右下肢静止时不自主抖动，于外院就诊，考虑帕金森病可能，口服多巴丝肼、盐酸普拉克索及盐酸苯海索，症状明显改善。2012年9月首次于我科就诊时神经系统检查:高级认知功能正常。双侧眼球活动灵活、各方向到位。双下肢静止性震颤，左侧为著。左下肢齿轮样肌张力增高。Pull back试验（-）。2012年9月颅脑MRI:T2WI正中矢状位可见中脑顶盖、被盖部萎缩，呈“蜂鸟征”（图1A），T1WI横断面中脑前后径变短，脚间池变宽，呈“米老鼠征”（图1B），T2WI正中矢状位中脑面积（M）（1.115±0.029） cm2，脑桥面积（P）（5.638±0.046） cm2，M/P=0.198（图1A）。患者于2013年3月出现左上肢不自主抖动，上述症状进展缓慢，病情较稳定。2014年11月，患者出现姿势不稳，无跌倒，体格检查发现Pull back试验（+）。2016年2月，患者因慢性胃炎自行停药后行走不稳，反复跌倒，伴言语不清、欠流利，神经系统检查发现双侧眼球垂直性扫视减慢。2016年11月复诊，患者行走不稳，助行器辅助可行走，言语不清、欠流利。神经系统检查:言语不清、尾音重复。双侧眼球向上、向下活动受限。左上肢及双下肢静止性震颤。左上肢及双下肢齿轮样肌张力增高。Pull back试验（+）。2017年11月复诊，患者可自行行走，行走不稳，易跌倒，言语不清、尾音重复，无幻觉、头晕、小便失禁，服药效果可。神经系统检查:言语不清、尾音重复。双侧眼球向上、向下活动受限。左上肢及双下肢静止性震颤，下肢为著。左上肢及双下肢齿轮样肌张力增高。Pull back试验（+）。双侧病理征（-）。2017年11月颅脑MRI可见“蜂鸟征”及“米老鼠征”，无“十字征”或“裂隙征”（图2），T2WI正中矢状位中脑面积（M）（0.964±0.004） cm2，脑桥面积（P）（5.381±0.095） cm2，M/P=0.179（图2A），中脑萎缩加重。自2011年至今，患者曾服用多巴丝肼、卡左双多巴、普拉克索、盐酸苯海索及盐酸司来吉兰治疗，服药后症状可明显改善。神经心理学评估结果见表1。