《表1 脑脊液动态变化汇总》

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《原发性多灶性神经淋巴瘤伴系统受累1例报告》

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注：CSF-NGS为脑脊液宏基因组测序。

患者男，54岁。因“下肢疼痛无力6个月，吞咽困难4个月”于2018年8月8日就诊于我院。患者2018年2月弯腰劳作后，出现右侧大腿后部肌肉疼痛伴轻度无力，逐渐累及腰骶部和左侧下肢，疼痛有时向会阴部放射性，姿势改变时无明显加重，并伴有双下肢麻木。3月上旬出现双下肢无力加重，逐渐加重至卧床，并出现排尿困难。腰椎MRI显示马尾增粗水肿。给予抗感染治疗，症状无明显缓解。于3月16日第一次就诊我院，当时查体：神清，双下肢肌力4级，双侧腹股沟以下感觉减退，双下肢腱反射未引出，病理反射未引出，二便潴留。3月17日腰穿显示脑脊液黄变，蛋白显著升高，糖显著降低，脑脊液常规病原性检查阴性（表1），离心法脑脊液细胞学未找到肿瘤细胞。3月18日行腰椎平扫和増强核磁示马尾增粗伴强化（图1）。完善头胸段脊髓增强MRI未见明显异常，诊断考虑“马尾综合症”，予激素和抗生素治疗，同时完善相关肿瘤、风湿、感染等检查未见异常，骨髓活检未见异常。3月28日和4月10日分别进行了腰穿复查，均存在异常（表1）。继续激素治疗，排尿困难改善，拔除尿管，下肢疼痛较前减轻；复查MRI示腰椎管内病变较前好转。4月15日出院后口服强的松30 mg/d。4月18日就诊北京某医院，考虑“腰骶神经根病变查因”，建议住院治疗。回当地等待床位期间出现双下肢无力进一步加重。4月26日出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，在当地医院给予鼻饲、抗感染、激素等治疗，症状仍进展加重。5月22日到北京某医院住院治疗，5月23日脑脊液示细胞数和蛋白显著增高（表1），抗结核抗体弱阳性，T-SPOT阴性，脑脊液寡克隆带阴性，血和脑脊液神经相关自身免疫抗体谱均阴性。5月30日头颅MRI提示硬脑膜弥漫性增厚伴强化，软脑膜线样强化。腰椎MRI示马尾增粗、粘连，L5-S1水平结节影（图1）。给予诊断性抗结核治疗，同时继续给予泼尼松10 mg/d口服。5月31日出现血氧降低，呼吸肌支持治疗。6月5日复查腰穿仍示细胞数和蛋白显著增高，细胞学示淋巴细胞反应性炎症，淋巴瘤基因重排阴性。骨髓穿刺及活检提示三系增生。脑脊液流式细胞学免疫表型分析未见异常表型细胞。6月7日行全身PET-CT检查提示颅内多根出颅神经、松果体区代谢增高灶、胸腰骶神经根多发代谢增高影，肝内代谢增高灶。6月11日全麻下行“椎管内髓外占位性病变切除活检术”，术中可见半透明、鱼肉样病变包绕形成局部结节，病理提示纤维血管组织，可见较多梭形细胞成分及少许炎细胞，不排外炎性肌纤维母细胞瘤或神经纤维来源肿瘤，但形态和免疫组化均不典型。脑脊液二代测序提示铜绿假单胞菌1362株，给予抗感染治疗，同时泼尼松增至30 mg/d，患者下肢肌力较前好转。7月25日复查腰穿脑脊液细胞数和蛋白较前降低，但仍高于正常（表1）。8月6日以“多颅脊神经根神经病”出院。8月8日患者再次入我院治疗，入院时患者神志清，仍感腰痛，双下肢麻木，双下肢疼痛好转，能坐起半小时以上。夜间间断有咳嗽，咳白色粘痰。留置尿管、胃管、气管切开。患者自发病以来间断头痛，消瘦明显，精神状态差。既往10年前在当地县医院因胆囊结石行胆囊切除术，高血压数年，痛风数年，无其他特殊疾病，无特殊药物毒物史，家族内无特殊遗传病史，其子20岁左右时死于“白血病”（具体不详）。