《表2 各中心移植方案：造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征》

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《造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征》

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阿伦单抗由于可以作用于多种免疫细胞，因此它是HLH治疗有效的药物，也是预处理有效的免疫抑制药物[26]。有研究显示阿伦单抗可提高难治性HLH的生存率，Marsh等[27]报道应用此药行挽救性化疗，可使77%的HLH患者存活至接受HSCT治疗。但由于阿伦单抗还没有进入国内市场，国内目前移植预处理仍然应用VP-16、马利兰、氟达拉滨或者环磷酰胺加或不加ATG为主的预处理方案，目前也能收到理想的移植效果。马法兰在国内刚刚上市，在预处理过程中应用需要更多的临床数据加以验证。全身放射治疗（total body irradiation，TBI）在移植过程中的应用并不被大部分主流中心认可，原因是TBI会增加患儿移植相关副作用，不优先推荐。但因为TBI可以更大程度清除免疫活化细胞、保证细胞植入，对于难治或进展期患者可推荐应用[12]。目前HLH的移植预处理方案各家并不统一（见表2），但取得共识的是减低强度预处理方案的疗效一定优于清髓性预处理方案，但随之带来的植入失败率的增加、混合嵌合状态的高发生率以及移植后住院时间延长等仍是持续关注的重点[28-29]。