《视神经脊髓炎谱系疾病非典型临床表现特点分析及其应用》

该课题是潍坊市科技发展计划项目2016YX074课题,属于神经病学领域的临床应用研究课题。经过8年前期工作,于2016.12开始,并于2018.03完成验收。

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组免疫性炎症性、脱髓鞘中枢神经系统综合征。AQP4抗体的发现及其致病机制拓展了NMOSD的认识。其临床症候群与AQP4抗体NMO-IgG表达分布的部位密切相关,临床症状复杂多样,视神经炎、横贯性脊髓炎、脑部受累等常见典型表现已被熟知。然而部分患者临床表现不典型,常表现出非神经系统、类似其他系统常见病的相关症状与体征,难以给予及时准确诊疗,而国内外对NMOSD非典型临床表现特点等系列研究甚少,因此明确其临床特点对NMOSD的正确诊断及个性化治疗具有重要意义。该研究从神经系统特异表现、非神经系统的表现、器官特异性与非特异性自身免疫病等方面进行探讨,取得满意临床疗效。

该项目先进性和创新点在于:

1.首次系统分析了NMOSD非典型延髓受累、脊髓萎缩的临床特点,提出延髓病变与脊髓萎缩是NMOSD神经功能恶化及病情进展重要标志,探讨了以脑干受累为首发NMOSD的临床及影像学标志物,为临床及早干预与诊治策略提供技术支持与理论证据;

2.率先总结报道了NMOSD合并膜性肾病、脊髓圆锥受累、灰质受累、额颞叶萎缩致认知功能障碍和行为异常、脊髓空洞症、自身免疫病、乙型肝炎的非典型临床表现,拓展了其临床疾病谱,明确了其特异性的临床及影像学表现,完善了临床辩证诊治思维,为早期个体化诊疗提供新模式;

3.分析证实了线性损伤可能是长节段横贯性脊髓炎损伤的前兆,线性损伤有助于NMOSD和长节段横贯性脊髓炎的早期诊断,预示AQP4-IgG抗体阳性率高。明确了NMOSD灰质受累、脊髓线样损伤的特征性表现以及临床与影像标志物的鉴别,弥补了单纯借助脱髓鞘相关抗体诊断的片面临床思维,为临床不同中枢神经系统脱髓鞘及占位性病变的鉴别提供了新思路,有利于促进向多学科联合诊断模式的转变。

课题组经近10年700余NMOSD数据库病例分析,证实NMOSD非典型病例的临床特点与影像学标志物,能够早期准确诊断、及时病情评估并制订出恰当的治疗策略,形成规范化、个体化的精准治疗模式。经国内外会议交流、论文发表、成果推荐等初步推广,效果良好,得到了国内外业内专家的高度评价。

该研究发表论文24余篇,英文18篇,SCI收录14篇,中华牌杂志3篇与其他核心期刊3篇,分别在《J Neurol》、《Clin J Am Soc Nephrol》、《BMC Neurol》、《Acta Neurologica Belgica》、《Mult Scler Relat Disord》、《Multiple Sclerosis Journal》、《J Neuroimmunol》、《J Neurol Sci》、《J Neuroimmunol》、《中华医学杂志》、《中华神经医学杂志》、《中华神经科杂志》等;实用新型专利2项;参与PACTRIMS国际MS会议摘要壁报展览5篇,选入《Multiple Sclerosis Journal》杂志选刊;国内学术会议15余次;会议讲演5次,参编著作2部,参与中国NMOSD指南与共识的制订,产生了广泛的学术影响力,具有明显的社会和经济效益。培养博士研究生4名,硕士研究生3名,博士后2名,培养中青年医师6人,3名晋升副主任医师,2名聘为硕士研究生导师。

成果说明

到目前有统计资料的共300余例病人,系统随访证实该研究成果有利于促进视神经脊髓炎谱系疾病非典型患者的鉴别诊断,指导临床对该患病人群早期诊断与治疗,减少患者住院日期及经济负担,降低其复发率、致残率,改善患者的生活质量,增强了医护人员对该患者群体的认识与了解,提高临床医师对该患病人群诊治水平。 通过PACTRIMS国际多发性硬化会议及国内学术会议、会议讲演,参与中国视神经脊髓炎谱系疾病指南与共识的制订等活动将该技术推广到国内外,得到众多专家的肯定,产生了广泛的学术影响力。也通过重点技术帮扶、进修生培训、研究

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