研究目的意义：

冠状动脉扩张是一种罕见的冠状动脉管腔局限性或弥散性扩张，直径超过正常值1.5倍，以心绞痛及心肌梗死为主要表现。冠脉扩张与冠脉狭窄患者的预后相似，但是病理生理学机制显著不同。冠脉扩张的发病机制不明，尚无成熟可靠的治疗方案，冠心病二级预防治疗方案并不能简单照搬至冠脉扩张患者。该研究的目的为：

1）通过建立病人队列，分析与建立冠状动脉扩张患者的规范化诊断与治疗策略；

2）通过推广与应用冠脉扩张的规范化诊疗策略，同步提高医生与患者对冠脉扩张的认识和重视，改善更多病人的预后；

3）探究冠脉扩张的发病机制，尤其是与冠状动脉粥样硬化不同的病因机理。

主要技术创新点：

冠脉扩张是一种发病率小于万分之五的罕见病，该项目历经10年多时间建立和应用临床规范化诊疗策略，同时对冠脉扩张发病机制进行了深入的基础性研究，综合诊治能力达到了国内外先进水平，其主要技术创新点包括：

1）建立了国际上所罕见的冠脉扩张病人队列，提出中国冠脉扩张病人临床特点及影像学特点，并将其纳入科技部2016年重点研发项目《罕见病队列研究》。进一步促进了全国范围内对冠脉扩张的认识与重视，取得了良好的治疗示范效应和社会效益。

2）建立了规范化诊疗策略：提出了冠脉扩张治疗中的强化抗凝+抗血小板联合治疗降低血栓事件风险的重要意义，合理建议广泛使用他汀类药物同时避免硝酸酯类药物，减少不必要介入治疗，首次指出冠脉扩张治疗不能常规套用冠心病二级预防治疗。

3）阐明了冠状动脉扩张的发病机制。在国际上首次提出“中性粒细胞不恰当激活”可能是冠脉扩张最主要的病理生理学病因。中性粒细胞激活产生大量活化的降解酶，导致冠状动脉血管壁细胞外基质发生转化，血管壁结构破坏，为进一步有针对性的病因学治疗奠定了基础。

4）在国际上首次报道了冠脉扩张患者凝血/纤溶系统的失平衡。正因为凝血/纤溶系统的紊乱导致冠脉扩张患者局部较高的血栓风险以及临床发生冠脉血栓事件，是后续规范化治疗强调抗血栓药物的理论基础。

成果产生的价值：

该项目建立并推广应用了冠脉扩张规范化诊疗策略，同时较为完整地诠释了冠脉扩张的发病机制。在国内外重要心血管会议上多次进行宣传和医师教育，发表论著13篇，其中SCI文章4篇。在近2万名接受冠脉造影的病人中发现冠脉扩张患者412例，其中接受规范化治疗368例，建立了罕见冠脉扩张病人队列。通过科学地制定治疗策略，缓解患者的临床症状和改善长期预后。

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