《表1 22例MPNST患者的临床与病理特征》

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《恶性外周神经鞘瘤临床与病理特征》

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MPNST病例共22例，男10例，女12例。年龄15～82岁，中位年龄43岁。头颈部3例（桥小脑角1例，枕颈部1例，额部头皮1例），躯干及四肢近端13例（胸腹盆腔5例，胸腰骶椎4例，肩臀等四肢近端4例），四肢远端5例（下肢3例，上肢2例），全身多发1例。患者主诉常是局部逐渐增大的无痛性肿块，症状与体征与肿块的部位及进展速度有关。发生于胸腹腔者，一般肿块巨大，后期出现压迫症状而发现肿瘤，可有胸闷、呼吸不畅、腹胀、腹痛等症状。肿块发生于四肢及体表者，往往有局部病灶切除或穿刺活检的诊疗史，而在某些基层医院则会因忽视病理检查导致漏诊或误诊。影像学检查，CT可见各个部位等或等低密度混合的肿块影，常有不均匀增强；MRI则可以发现，肿瘤一般有较明显的边界，等或混杂的信号，增强比较明显。而治疗上，19例患者行肿瘤切除手术，有3例因血供丰富、部位较深予介入肿瘤血管栓塞术。手术后有4例出现伤口愈合不佳、伤口感染。术后有6例患者被嘱须行后续放疗，而随访发现，仅有1例遵嘱接受放疗。有13例患者在手术恢复后行化疗，化疗以软组织肉瘤常用的多柔比星（ADM）和异环磷酰胺（IFO）方案为主（表1）。