《表1 IgG4相关性腹膜后纤维化患者治疗前及治疗后随访检查结果》

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《IgG4相关性腹膜后纤维化超声造影表现及随访一例》

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注:CRP为C反应蛋白；ESR为红细胞沉降率；BUN为尿素氮；Cr为肌酐；“-”为因患者因素未收集到治疗后3月IgG4检查结果

患者，男性，48岁，因左上腹痛1月于2017年1月10日就诊于解放军总医院风湿科。查体:腹软，左上腹轻压痛，左侧肾区叩击痛阳性。实验室检查:C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）16.8 mg/L，红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）60 mm/h，尿素氮8.17 mmol/L，肌酐135.3μmol/L，血清免疫球蛋白G亚型4（IgG4）6080 mg/L。常规超声检查:可见包绕腹主动脉下段至双侧髂总动脉、肠系膜下动脉以及左侧输尿管的低回声区，较厚处约13.7 mm，累及长度约79.2 mm，腹主动脉管腔无狭窄和受压移位（图1a）。超声造影检查:使用团注法向肘静脉内注射2.0 ml六氟化硫（SonoVue）后对腹膜后组织进行超声造影检查，显示上述低回声区内可见多发点线状增强，提示活动性病变可能性大（图2a）。超声引导下肠系膜下动脉管腔周边低回声区穿刺活检:可见较多的成纤维细胞及大量淋巴细胞和浆细胞，可见少量闭塞的小血管（图3）。免疫组化:IgG（部分细胞+），IgG4（部分细胞+，>10个/高倍视野），IgG4/IgG>40%。其实验室检查结果以及影像学与病理学表现，符合IgG4相关性腹膜后纤维化的诊断标准[1]，故将其诊断为IgG4相关性腹膜后纤维化。临床给予甲泼尼龙片40 mg/d，治疗1月后复查症状缓解，病变厚度缩小，ESR恢复至正常水平，将药物减至20 mg/d并维持。治疗后1、3、6、9月对患者行密切随访，随着治疗时间的延长，常规超声和超声造影显示，病变厚度逐渐缩小、病变部位造影增强强度逐渐减低，实验室检查指标除IgG4之外均逐步恢复正常（图1、2，表1）。