《表2 ES患者的随访资料[M (QR) , n (%) ]》

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《单中心艾森曼格综合征患者临床特征及随访分析》

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注:ERAs:内皮素受体拮抗剂；PDE-5i:5-磷酸二酯酶抑制剂

中位随访时间为3.9（0.9，11.5）年，随访期间有75例（32.1%）患者发生PAH相关不良事件，包括咯血57例（76.0%），晕厥17例（22.7%），心律失常（快速性心律失常）8例（10.7%），心力衰竭恶化住院7例（9.3%），脑梗死3例（4.0%），感染（脑脓肿2例，肺脓肿1例）3例（4.0%）。17例（7.3%）患者死亡，三尖瓣前分流患者的病死率明显高于其他两种分流患者，差异有统计学意义（P=0.01）；复杂型CHD患者的死亡年龄小于另外两种分流患者，详见表2。死因包括猝死7例、心力衰竭5例、呼吸困难4例、妊娠剖宫取胎术后肺动脉高压危象1例。首诊后第1年、3年、5生存率分别为99.6%（95%CI:98.8%～100%）、96.2%（95%CI:93.5%～98.9%）、90.3%（95%CI:85.2%～95.4%）。不同分流类型及风险分层患者的生存情况分别见图1～2，接受与未接受靶向药物治疗患者的生存情况见图3。