《表1 50例患者人口学特征及发热特点》

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《自身炎症性疾病50例临床特点研究》

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符合以上入组标准且临床资料完整的患者共50例。其特点见表1。除1例患者为土家族，1例为蒙古族外，其余均为汉族。仅1例TNFRSF1A基因突变的患者存在阳性家族史。18例（36%）儿童起病，32例（64%）患者为成人起病，40岁以上首次发病占34%（17例）。诊断时中位年龄28.5岁（范围2～75岁）。发病中位年龄25.5岁（范围1～74岁）。所有患者诊断时中位病程7.5个月（范围1.5～240个月），儿童起病为13.5个月（范围1.5～240个月），成人起病为3个月（范围1.5～120个月），两组间差异有统计学意义（P=0.022）。