《表1 MFS继发脑血管疾病患者临床资料》

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《马凡氏综合征继发脑血管疾病的临床分析》

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137例患者中，5例（4%）继发脑血管疾病，平均起病年龄33（22～49）岁，其中男3例（66%），住院时长12（6～19）d，其中2例需要转科，入院次数1（1～1）次，与未合并脑血管疾病病例相比，以上基线资料无统计学差异。4例（80.0%）为缺血性脑血管病，1例（20%）为出血性脑血管病。具体包括1例小脑出血，1例颅内静脉窦非感染性血栓形成（见图2-A和图3-A），2例其他原因所致的脑梗死（其中1例右侧椎动脉V2段中度狭窄，考虑夹层，见图2-B和图3-B；1例为右侧中动脉完全闭塞，见图2-C和图3-C）1例后循环缺血，（表1） 。2例（40%）出现脑血管病入院后考虑马凡综合征，而3例（60%）确诊MFS 3年（中位数）（1～8年） 后发生脑血管病。3例（60%）伴随主动脉瘤样扩张，2例（40%）发现二尖瓣脱垂。2例（40%）伴随晶状体不全脱位。所有患者均体型高瘦，四肢长且细，尤以指（趾）为著，有指征、腕征，符合蜘蛛趾。5例患者临床表现各异（表1），均为脑血管疾病常见症状:头痛、头晕、呕吐、视物模糊、言语不清，无特异性。