《表1 先天性肺血管病分类》

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《先天性肺血管病》

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CPVD广义上包括单纯肺血管异常、合并肺实质畸形的肺血管异常以及伴随心脏或体循环大血管畸形的肺血管异常三大类。众所周知，肺拥有两套血液循环系统：一是肺循环，其主要发挥气体的运输和交换功能，是肺的功能血管；二是体循环的支气管动、静脉，其主要供应支气管、肺组织的血供，是肺的营养血管。两套血管通过吻合支相互交通，因此，两套血管的异常吻合亦可累及肺血管。单纯肺血管异常根据其累及的血管类型可分为四类：肺动脉异常、肺静脉异常、肺毛细血管异常、肺动静脉或肺循环与体循环的异常交通；各类根据其所累及血管的异常解剖及影像学表现又分为若干类型[1-6]（见表1）。而合并肺实质畸形的肺血管异常主要包括两个类型：先天性肺隔离症和弯刀综合征（部分性肺静脉异位引流的一个类型）[6]。