《表1 15例AS临床特点》

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《以激素耐药型肾病综合征起病的Alport综合征15例临床分析》


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15例患儿初次诊断为PNS,均采用激素治疗,在确诊AS前,激素治疗时间为2.8±0.5年。其中,蛋白尿伴肉眼血尿的3例,出现尿素氮/血肌酐明显升高2例。家族史显示母亲血尿7例(46.67%),1例母亲表现为肾囊性病变,出现肾功能衰竭。14例AS使用多种免疫抑制剂治疗,如环孢素A(cyclosporine A,Cs A)、吗替麦考酚酯(mycophenolate,MMF)、他克莫司(tacrolimus,FK506)、环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)等,减量后肾病仍复发。在确诊AS前,使用免疫抑制剂时间为2.7±0.8年。见表1。