《表1 患儿细胞因子检查结果(pg/m L)》

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《X-连锁重症联合免疫缺陷病合并噬血细胞综合征1例》

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男性患儿，4个月，以“发热8天”为主诉于2020年4月收治于深圳市儿童医院重症医学科。出生史无异常，母乳喂养1月余改为人工喂养，生长发育良好，无反复感染病史，已接种卡介苗、乙肝疫苗，否认传染病接触史，否认家族遗传性疾病史。入院体格检查:体温41.0℃，脉搏202次/分，呼吸34次/分，血压97/60mm Hg。神志清楚，精神一般，皮肤粘膜苍白，无出血点及瘀斑，无皮疹，左上臂卡疤红，溃破渗血，浅表淋巴结未触及肿大，前囟平软，颜面无浮肿，呼吸稍促，肺部听诊无啰音，心脏查体未见异常。腹膨隆，腹肌稍紧张，全腹未触及包块，肝右肋下至髂棘，脾明显肿大（肋下5cm），神经系统查体未见明显异常。双下肢、阴囊有水肿，四肢末梢凉，CRT3s。实验室检查:血常规:Hb 69g/L、WBC4.45×109/L、N 3.64×109/L、L 0.58×109/L、PLT20×109/L；CRP 124.3mg/L，PCT 19.70ng/m L。肝功:ALB 20.5 g/L、AST 202 IU/L、ALT 44 IU/L、LDH418 IU/L，肾功能及电解质均正常。血清铁蛋白2681.31μg/L；凝血功能提示FIB 1.23g/L，余正常；T细胞亚群:T 35.34%、CD4+T 1.07%、CD8+T33.71%、B 57.43%、NK 4.98%，Lym 563/μL（1530-3700/μL），T 199/μL（723-2737/μL），CD4+T 6/μL（404-1612/μL），CD8+T 186/μL（220-1129/μL），B 328/μL （80-616/μL），NK 28/μL （84-724/μL），CD4+T/CD8+T 0.03（1.0-2.0）。体液免疫:Ig A0.06 g/L（0.19-2.22 g/L）、Ig G 2.72 g/L（2.86-16.8 g/L）、Ig M 0.05 g/L（0.43-1.63 g/L）、C4 0.42 g/L（0.11-0.61 g/L）、C3 1.32 g/L （0.7-2.06 g/L）。辅助TH1/2细胞因子见表1。骨髓涂片:全片见较多组织细胞及少量噬血组织细胞，主要吞噬红细胞、血小板等。PPD阴性。结核免疫分析:N0.03，T-N 0.00，P-N 2.45，T-N/P-N0，结果阴性。肝脾超声提示:肝脾增大，脾脏低回声团块，不除外感染灶。胸部X线:肺炎，以左肺为著。初步诊断:1.噬血细胞综合征（家族性?继发性?）；2.脓毒症；3.腹膜炎；4.肺部感染；5.免疫缺陷病?