《表1 患者APTT纠正试验结果》

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《1例获得性血友病A导致脑出血死亡病例的实验室检查与治疗分析》

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Rosner指数>11%为抑制物，Rosner指数<11%为因子缺乏

患者女，46岁，乏力伴纳差1月余，胃镜检查示“慢性糜烂性胃炎”，自服“胃药”（具体不详），症状无减轻，3天前出现皮肤出血点及瘀斑，入院前检查血常规示:WBC 6.25×109/L、N 82%，L 13.1%，M 4.2%，B 0.2%，RBC 2.94×1012/L、HB 78g/L、PLT 30×109/L。凝血功能:APTT112.3s（危急值），Fib4.7 g/L。尿常规:隐血+-，余正常，为进一步诊治收住院。患者神志清，贫血貌，全身皮肤苍白，可见散在出血点及瘀斑，下肢为著，浅表淋巴结未触及肿大，口唇苍白，咽无充血，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，腹软，无压痛，肝脾肋下未及；双下肢轻度水肿，初步诊断为“贫血、血小板减少待查:急性白血病?”，“凝血功能异常”，予应用维生素K1、酚磺乙胺、凝血酶原复合物等止血药物，并予配血浆补充凝血因子纠正凝血功能异常，先后多次输注病毒灭活血浆和去白悬浮红细胞补充凝血因子和纠正贫血，同时实验室检验结果示:骨髓细胞形态以及骨髓活检未见明显异常，抗核抗体核颗粒型1:1 280（+），SS-A阳性（+++），Ro-52阳性（+++），白蛋白28.00 g/L↓，球蛋白40.5 g/L↑，白球比值0.69↓，免疫球蛋白G 1 740 mg/d L↑，免疫球蛋白A 290 mg/d L↑，补体C376.9 mg/d L↓，Ⅷ因子活性0.1%，Ⅸ因子活性46.1%，Ⅺ因子活性38.2%，Ⅻ因子活性17.6%，血管性血友病因子290%，Ⅷ因子抑制物滴度:20BU，狼疮抗凝物1.28，（APTT纠正实验见表1和表2），随后诊断考虑为:a)获得性血友病A；b)结缔组织病干燥综合征；c)血栓性血小板减少性紫癜。之后改用环磷酰胺和地塞米松抑制免疫反应，加用静脉丙种球蛋白治疗，凝血酶原复合物、凝血因子Ⅷ补充凝血因子及补充白蛋白利尿等对症治疗。但在治疗过程中，患者彩超显示右下肢肌间静脉血栓形成，期间多次复查血常规和凝血功能，患者血红蛋白多持续在58～78 g/L之间，血小板30×109～58×109/L之间，APTT多持续在100 s以上，白蛋白37.20 g/L↓，球蛋白42.9 g/L↑，白球比值0.87↓，患者低蛋白血症基本纠正，使用免疫抑制剂后血小板数量有所升高，全身皮肤仍有新生大片瘀斑及皮下血肿，骨髓穿刺处渗血不止，凝血功能和贫血仍未改善，之后患者出现意识障碍，小便失禁，左侧肢体无自主活动，头颅CT提示脑出血，给予心电监护、甘露醇脱水降颅压抢救治疗，之后患者出现瞳孔对光反射消失，脑疝形成，家属放弃治疗，患者于入院16 d后死亡。