《表2 3例Dubin-Johnson综合征患儿临床生化指标及影像学结果》

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《Dubin-Johnson综合征临床及遗传学特征(附3例报告)》


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注:ALT:丙氨酸氨基转移酶,正常值范围9~50 U/L;AST:天冬氨酸氨基转移酶,正常值范围5~60 U/L;γ-谷氨酰转移酶正常值范围13~57 U/L;TBIL:总胆红素,正常值范围2~17μmol/L;DBIL:直接胆红素,正常值范围0~7μmol/L;TBA:胆汁酸,正常值范围0~13μmol/L;总胆固醇正

目前3例患儿生长发育基本正常,其中1例合并Bartter综合征,平素不喜走路,喜抱,时诉乏力,余2例无明显临床症状及体征,生化除血TBIL及DBIL升高外,余指标基本正常,B超未提示肝脏有明显纤维化。3例患儿的临床资料见表1、表2。