《表1 外院治疗前及治疗后转入本院时部分化验结果比较》

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《抗磷脂抗体综合征致急性原发性肾上腺皮质功能不全1例并文献复习》

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注：括号内数据为参考值，外院部分化验结果原始病历中未标明参考值

患者男，45岁，主因“乏力、呕吐3个月，皮肤变黑2个月余”于2016年5月12日于本院就诊。就诊本院前3个月，患者休息时突发左上腹疼痛伴乏力、恶心、呕吐，于10d后就诊于当地医院，血压137/86mmHg，未测卧立位血压，实验室检查显示红细胞系、白细胞系及血小板减少，肝功能异常，低钠血症，凝血时间延长（表1）。腹部CT平扫显示左肾上腺高密度占位，长径约6.6cm，脾大。首次就诊15d后复查腹部CT显示双侧肾上腺出血，并较大血肿形成，左侧4.9cm×7.0cm，右侧3.4cm×7.2cm，双侧胸腔少量积液。考虑“双侧肾上腺出血，双侧胸腔积液，低钠血症”。予对症处理，症状无好转，且逐渐出现全身皮肤变黑，于对症处理1个月后进一步检查发现，促肾上腺皮质激素558.7pg/ml（7.2～63.6g/ml，括号中为正常参考值，下同），皮质醇23nmol/L(171～536nmol/L），抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）斑点型（+）1:160，抗双链DNA(ds-DNA）120U/ml（0～100U/ml）；狼疮抗凝物（lupus anticoagulant，LA）76s（30～41s），抗β2-GPI正常；补体3(C3）0.594g/L（0.9～1.8g/L），补体4(C4）<0.063g/L（0.1～0.4g/L）。头颅MRI检查显示双侧顶叶及右侧枕叶脑梗死（新鲜灶），左侧小脑半球软化灶。考虑“系统性红斑狼疮，肾上腺皮质功能减退（原发性），低钠低氯血症；双侧肾上腺血肿；脾梗死”。入住本院前22d，加用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d静脉输液，甲泼尼龙片8mg/d口服，低分子肝素抗凝。入住本院前9d，加用环磷酰胺50mg，隔日1次，停用肝素，改华法林口服。入住本院前6d，改为口服泼尼松，早55mg，晚5mg，患者皮肤颜色逐渐变白，症状好转。为求进一步明确诊断及治疗，收入本院病房。自发病来，精神欠佳，怕冷，记忆力下降，大小便尚可，睡眠一般，体重下降10kg。曾有口腔溃疡，无脱发，无面部红斑、关节肿痛。既往史：乙肝表面抗原、乙肝e抗原、乙肝核心抗体3项阳性4年；癫痫病史4年，口服奥卡西平及地西泮治疗。个人史、婚育史、家族史无特殊。入院查体：体温36℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血氧饱和度98%（未吸氧状态），血压130/76mm Hg，无体位性低血压，体重指数23.18kg/m2，全身皮肤偏黑，以口唇、手指关节、掌纹、乳头色素沉着明显，皮肤粗糙，心肺腹及神经系统查体无特殊。入院后完善相关检查，部分指标见表1，结核斑点试验（-）、肿瘤标志物（-），1型糖尿病相关自身抗体谱、性激素6项、甲状腺功能及抗体、甲状旁腺功能均大致正常。LA1.53 s（≤1.2s），抗心磷脂抗体（anticardilolipinanti-body，ACL）（IgG型）35 U/ml(<12U/ml），抗β2GPI阴性，ANA斑点型（+）1:320，抗dsDNA阴性，C3 0.748g/L(0.73～1.46g/L），C4 0.02 g/L(0.1～0.4g/L），抗可提取性核抗原阴性。靶器官评估：24h尿蛋白0.15g/24h。腰椎穿刺术压力及脑脊液化验大致正常。下肢动脉和深静脉彩色多普勒超声检查、肾动脉彩色多普勒超声检查、超声心动图大致正常。胸部CT平扫：右肺中叶、双肺下叶小斑片及索条影，双侧肾上腺区稍低密度影（图1）。综合以上结果及免疫科会诊意见，患者中枢神经系统、血液、浆膜多系统受累，ANA、抗dsDNA、LA、ACL均为阳性，补体降低，考虑系统性红斑狼疮诊断明确；患者多发动静脉血栓，LA和ACL阳性，活化部分凝血活酶时间延长，I型APS诊断明确，APS导致双肾上腺出血梗死进而引起原发性肾上腺皮质功能不全。入院后将泼尼松逐渐减量至50mg，1次/d，予华法林、拜阿司匹林、羟氯喹、环磷酰胺、奥卡西平、恩替卡韦、复方磺胺甲唑、苯磺酸氨氯地平等治疗。期间监测患者血钠偏低，波动在125～130mmol/L，考虑为盐皮质激素缺乏所致，但因暂时无法购买到氟氢可的松，且患者也无低钠相关的症状，建议患者暂时增加钠盐摄入。患者病情平稳，于2016年5月31日出院。患者出院后继续服用上述药物，并自购氟氢可的松，规律服用0.05mg，2次/d，此后在当地医院规律随访。2019年7月电话随访患者，诉目前泼尼松已减量至10mg，1次/d，从2019年1月停用环磷酰胺，改为来氟米特10mg，1次/d，继续服用羟氯喹0.2g，2次/d，同时服用华法林，维持国际标准化比值为2～3，监测血钠在135mmol/L左右。出院至今未再发生血栓栓塞事件，也未出现出血事件，目前体力、食欲好，病情稳定。