《表1 肝内胆管囊腺瘤病例列表》

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《婴儿肝内胆管囊腺瘤1例并文献复习》

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既往已发表文献中共有13例儿童肝内胆管囊腺瘤病例，结合笔者收治的1例，本研究一共分析了14例患儿的临床资料（见表1）。其发病年龄从38 d到16岁（中位年龄4.7岁），男9例，女5例。临床主要症状为腹部肿块（6例）及腹胀（3例），其他包括黄疸（2例）、腹痛（1例）、恶心（1例）、呕吐（1例）、食欲减退（1例）及便秘（1例）。也有患儿最初无明显症状，通过检查意外发现（3例）。术前诊断肝脏囊性肿物8例，腹部囊性肿物3例，肝脏间质错构瘤2例，结核性腹水1例（该例为早期病例，未行超声、CT等辅助检查）。肝内胆管囊腺瘤位于肝脏左叶8例，位于右叶5例，位于肝左右两叶1例。行肝脏肿物部分切除术1例，肿物剜除术1例，肿物完整切除术4例，肝左外叶切除术4例，左半肝切除术2例，右半肝切除术1例。肝脏左右两叶均受累的患儿Ⅰ期行肿物部分切除及去顶减压术，后行肝动脉栓塞术，待肿瘤缩小后行肝脏肿物完整切除术。除1例早期患儿术后因心力衰竭死亡外，其他患儿术后均恢复良好，无一例复发。