《表4 肺静脉或毛细血管受累的征象》

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《第六届肺动脉高压大会专家意见解读之二——肺动脉高压血流动力学定义和临床分类更新》

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另一个需要关注的更新是用“1.6伴有明显肺静脉或肺毛细血管受累的PH”代替原有的“1’肺静脉闭塞病（PVOD）或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）”。PAH和PVOD/PCH的血流动力学特征和临床表现大体相似，并且在等位基因EIF2AK4（遗传性PVOD/PCH的突变基因）突变携带者中观察到了显著的肺动脉重构[10]，BMPR2(PAH常见基因突变）突变携带者中可以观察到肺间隔静脉的肌性重构[11]。故此次大会仍将PVOD/PCH归入PAH并将其更改为“伴有明显肺静脉或肺毛细血管受累的肺动脉高压”。当临床出现弥散功能明显下降、严重低氧血症、小叶中心性磨玻璃影等情况（表4）往往提示明显肺静脉或毛细血管受累，与预后不良、对治疗反应差以及治疗后发生肺水肿的风险相关[12]。