《骨胳肌疾病》求取 ⇩

1．骨骆肌的结构与功能1

1·1 骨胳肌纤维1

1·1·1 骨胳肌纤维的一般结构1

1·1·1·1 肌纤维的排列2

1·1·1·2 肌纤维的直径及数量2

1·1·2 骨胳肌纤维的超微结构3

1·1·2·1 肌膜3

1·1·2·2 肌膜核4

1·1·2·3 肌原纤维5

1·1·2·4 肌质网及横管系统6

1·1·2·5 线粒体7

1·1·2·6 高尔基体9

1·1·2·7 肌浆内的其他成分9

1·1·3 骨胳肌纤维的类型9

1·1·5 肌肉的感受器11

1·1·4·3 肌肉再生11

1·1·5·1 肌梭11

1·1·4·1 骨胳肌纤维的发生11

1·1·4·2 骨胳肌纤维的生长11

1·1·4 肌纤维的生长和再生11

1·1·5·2 高尔基腱器12

1·2 运动单位12

1·2·1 肌肉的运动单位数量12

1·2·2 肌肉内运动单位分布13

1·2·3 运动单位的类型13

1·2·4 肌肉收缩的分级14

1·2·4·1 运动神经元发放阈值和募集等级14

1·2·4·2 运动神经元的发放频率14

1·2·4·3 运动单位活动的不同时性14

1·2·4·4 运动单位兴奋活动的累增性14

1·3·2 快(速)轴浆流15

1·3·3 逆向轴浆流15

1·3 轴浆流15

1·3·1 慢(速)轴浆流15

1·3·4 轴浆流产生的机理16

1·4·1·1 神经终末17

1·4·2 神经肌肉接头传递的生理17

1·4·1·2 运动终板17

1·4·1·3 突触间隙17

1·4·1 神经肌肉接头的结构17

1·4 神经肌肉接头17

1·3·5 轴浆流的作用17

1·4·2·1 Ach的释放19

1·4·2·2 突触后膜的反应20

1·4·2·3 终板电位21

1·4·3 药物对神经肌肉接头传递的影响22

1·4·3·1 非去极化性神经肌肉接头阻滞剂23

1·4·3·2 去极化性神经肌肉接头阻滞剂23

1·5·1 肌肉的主要化学组成24

1·5 肌肉收缩的化学24

1·4·4 去神经时神经肌肉接头的改变24

1·5·1·1 蛋白质25

1·5·1·2 糖和糖元25

1·5·1·4 非蛋白质含氮化合物25

1·5·1·5 无机盐26

1·5·1·6 水分26

1·5·2 肌原纤维的分子组成26

1·5·2·1 粗丝的分子组成26

1·5·2·2 细肌丝的分子组成27

1·5·3 肌肉收缩的机理28

1·5·3·1 滑行学说28

1·5·3·2 肌丝滑动的原因及过程29

1·5·3·3 肌肉收缩的调节30

1·5·3·4 肌肉收缩机理的障碍30

1·6 肌肉收缩的能量代谢30

1·6·1 肌肉收缩的能量来源30

1·6·1·3 肌糖原酵解31

1·6·1·4 脂肪酸氧化31

1·6·1·1 正常代谢途径31

1·6·1·2 磷酸肌酸31

1·6·2 影响肌肉能量利用的因素32

1·6·2·1 运动强度32

1·6·2·2 个体的训练程度32

1·6·2·3 饮食习惯32

1·6·2·4 肌肉结构特性32

1·6·2·6 疾病对能量代谢的影响32

2·1·1 检查技术34

2·1·2 正常肌电图34

2．肌电图与电诊断34

2·1 肌电图34

2·1·2·1 插入活动35

2·1·2·2 电静息35

2·1·2·3 运动单位电位35

2·1·2·4 肌肉不同程度收缩时肌电波型40

2·1·3 异常肌电图40

2·1·3·1 插入活动延长41

2·1·3·2 自发电位43

2·1·3·3 轻收缩时异常肌电图48

2·1·3·4 肌肉不同程度收缩时波型的改变51

2·1·4 肌肉疾病的肌电图特点52

2·1·4·1 运动单位电位平均时限缩短52

2·1·4·2 运动单位电位平均幅度下降52

2·1·4·3 多相电位增加52

2·1·5·1 为肌原性疾病诊断提供佐证53

2·1·5·4 判定某些疾病的治疗效果53

2·1·5·3 有助于确定病损范围53

2·1·5·2 作为肌肉活检的引导检查53

2·1·4·5 运动单位范围缩小53

2·1·6 肌电图对肌肉疾病的诊断价值53

2·1·4·7 插入活动延长和自发电位53

2·1·4·6 运动单位电位最大幅度下降53

2·1·4·4 重收缩时出现干扰相53

2·1·6·1 肌营养不良症54

2·1·6 各类肌肉疾病的肌电图54

2·1·5·5 检出基因携带者54

2·1·6·2 先天性肌病55

2·1·6·3 多发性肌炎，皮肌炎55

2·1·6·4 肌强直症56

2·1·6·5 肌强直样疾病57

2·1·6·6 内分泌性肌病57

2·1·6·7 代谢性肌病58

2·1·6·8 其他58

2·2 神经传导速度58

2·2·1 运动神经传导速度测定58

2·2·1·1 测定技术58

2·2·1·2 电极59

2·2·1·3 刺激电流59

2·2·1·4 电压放大59

2·2·1·5 容积传导59

2·2·2 F波传导速度60

2·2·1·8 运动神经传导速度60

2·2·1·6 距离测量60

2·2·1·7 温度60

2·2·3 慢传导纤维传导速度的测定62

2·2·4 感觉神经传导速度的测定62

2·2·4·1 感觉神经传导速度的顺向测定62

2·2·5·1 技术因素63

2·2·5·2 温度63

2·2·5·3 年龄63

2·2·5 影响神经传导速度的技术和生理因素63

2·2·4·2 感觉神经传导速度的逆向测定63

2·2·6 影响神经传导速度的病理因素64

2·2·6·1 髓鞘脱失64

2·2·6·2 神经轴突直径改变64

2·2·6·3 机械压迫64

2·2·6·4 缺血65

2·2·7 神经传导速度测定的临床应用65

2·2·7·1 正中神经疾病65

2·2·7·5 神经根疾病66

2·2·7·4 臂丛神经麻痹66

2·2·7·3 桡神经疾病66

2·2·7·2 尺神经疾病66

2·2·7·6 腓总神经与胫神经疾病67

2·2·7·7 脊髓疾病67

2·2·7·8 其他67

2·3 神经重复刺激检查68

2·3·1 测定技术68

2·3·1·1 刺激及记录位置68

2·3·1·2 操作方法69

2·3·1·3 结果分析69

2·3·2 神经重复刺激检查的临床应用69

2·3·2·1 重症肌无力69

2·3·2·2 肌无力综合征71

2·3·2·3 症状性肌无力72

2·3·2·4 肌糖元累积病72

3·1 组织学73

3．骨胳肌疾病的病理73

3·1·1 肌纤维的胞质74

3·1·2 肌纤维大小74

3·1·3 肌束74

3·1·4 肌纤维类型75

3·1·5 运动单位76

3·1·6 运动终板76

3·1·7 运动终板的结构77

3·1·8 肌梭77

3·2 肌肉疾病时肌纤维的一般反应78

3·2·1 坏死和再生78

3·2·2 肌纤维分裂79

3·2·3 肌纤维的局部异常和人为现象79

3·2·3·1 靶纤维79

3·3 运动神经源性疾病80

3·2·3·4 环形纤维80

3·3·1 运动装置的反应80

3·2·3·3 虫蛀纤维80

3·2·3·2 靶样纤维80

3·3·2 神经源性肌肉疾病82

3·3·2·1 Werdnig—Hoffmann病82

3·3·2·2 良性脊髓性肌萎缩82

3·3·2·3 腓肌萎缩症83

3·3·2·4 周围性神经病83

3·5 肌病84

3·4 重症肌无力84

3·5·1 原发性肌病85

3·5·1·1 肌营养不良症85

3·5·1·2 肌强直性肌营养不良症88

3·5·1·3 先天性肌强直89

3·5·1·4 先天性副肌强直症89

3·5·2 周期性麻痹89

3·5·3 多发性肌炎及皮肌炎89

3·5·4 结节病性肌病90

3·6·1 恶病质性肌萎缩91

3·6 继发性肌病91

a·6·2 坏死性肌病91

3·5·5 淀粉样变性肌病91

3·5·7 先天性肌病91

3·5·6 婴儿性肌张力低下91

3·6·3 癌性神经肌病92

3·6·4 内分泌性肌病92

3·6·4·1 甲状腺功能亢进伴肌病92

3·6·4·2 粘液性水肿伴肌病92

3·6·4·3 甲状旁腺功能亢进伴肌病92

3·6·4·4 肢端肥大症伴肌病92

3·6·4·5 肾上腺皮质功能低下伴肌病92

3·6·4·6 醛固酮增多症伴肌病92

3·6·4·7 垂体—卵巢轴心92

3·6·4·8 经绝期肌营养不良92

3·6·7 中毒性肌病93

3·6·7·1 药物中毒93

3·6·6 骨软化症93

3·6·7·2 酒精性肌病93

3·6·7·3 皮质醇肌病93

3·6·6·3 Ⅴ型糖元累积病93

3·6·6·4 Ⅶ型糖元累积病93

3·6·6·2 Ⅲ型糖元累积病93

3·6·5·1 Ⅱ型糖元累积病93

3·6·6 代谢性肌病——糖元累积病93

3·6·7·4 恶性高热性肌病94

3·6·8 肌肉挛缩94

3·6·9 肌肉缺血94

3·6·10 肌肉的感染94

3·6·10·1 肌肉内脓肿94

3·6·10·2 寄生虫感染94

4．骨胳肌疾病的检查95

4·1 病史采集95

4·2 骨胳肌疾病的主要症状和体征95

4·2·1 肌肉疼痛95

4·2·6 肌萎缩96

4·2·4 肌肉不自主运动96

4·2·2 肌无力96

4·2·3 肥大与假肥大96

4·3 骨胳肌肉疾病的一般检查97

4·3·1 望诊97

4·3·2 触诊97

4·3·3 叩诊97

4·3·4 听诊98

4·4 骨胳肌的神经支配98

4·4·2 主要骨胳肌肉的神经节段99

4·4·1 肌力检查的表示方法99

4·4·3 主要脊神经支配的肌肉与功能100

4·5 主要肌肉的检查法100

4·5·1 肩胛带及上肢骨胳肌的检查法100

4·5·1·1 斜方肌100

4·5·1·2 菱形肌100

4·5·1·7 背阔肌103

4·3·1·6 胸大肌和胸小肌103

4·5·1·6 冈下肌103

4·5·1·4 冈上肌103

4·5·1·3 前锯肌103

4·5·1·8 三角肌108

4·5·1·9 肱二头肌108

4·5·1·10 肱三头肌108

4·5·1·11 肱桡肌108

4·5·1·12 旋后肌111

4·5·1·13 桡侧腕长伸肌111

4·5·1·14 尺侧腕伸肌111

4·5·1·15 拇长展肌111

4·5·1·16 指伸总肌111

4·5·1·17 拇长伸肌111

4·5·1·18 拇短伸肌111

4·5·1·19 旋前圆肌，旋前方肌111

4·5·1·20 桡侧腕屈肌111

4·5·1·23 屈指浅肌115

4·5·1·22 尺侧腕屈肌115

4·5·1·21 掌长肌115

4·5·1·24 屈指深肌117

4·5·1·25 屈拇长肌117

4·5·1·26 拇展短肌117

4·5·1·27 拇指对掌肌117

4·5·1·28 拇短屈肌117

4·5·1·29 拇收肌118

4·5·1·30 小指展肌119

4·5·1·31 小指对掌肌119

4·5·1·32 蚓状肌引骨间肌119

4·5·2 骨盆带及下肢肌肉的检查法120

4·5·2·1 髂腰肌120

4·5·2·2 股收肌群120

4·5·2·3 股外展肌群120

4·5·2·4 股外旋肌群120

4·5·2·7 股后肌群121

4·5·2·5 臀大肌121

4·5·2·6 股四头肌121

4·5·2·8 胫骨前肌123

4·5·2·9 ?长伸肌123

4·5·2·10 趾长伸肌123

4·5·2·11 小腿三头肌123

4·5·2·12 胫骨后肌127

4·5·2·13 ?长屈肌127

4·5·2·14 趾长屈肌127

5．骨胳肌疾病的分类128

5·1 国际神经肌肉病研究组分类128

5·2 Walton分类法131

5·3 本组分类法135

6．重症肌无力与肌无力综合征138

6·1 重症肌无力138

6·1·1 病因与发病原理138

6·1·1·1 神经肌肉接头的兴奋传递障碍139

6·1·1·2 神经肌肉接头间生化代谢障碍140

6·1·1·3 内分泌学说140

6·1·1·4 自身免疫学说140

6·1·2 病理143

6·1·2·1 肌纤维143

6·1·2·2 神经肌肉接头143

6·1·2·3 胸腺143

6·1·3·2 受累范围147

6·1·3 临床表现147

6·1·3·3 临床过程151

6·1·3·4 临床类型152

6·1·3·6 实验室发现154

6·1·4 诊断154

6·1·3·5 其他合并病154

6·1·4·2 肌疲劳试验155

6·1·4·3 药物试验155

6·1·4·1 典型的临床表现155

6·1·4·4 肌电图检查156

6·1·4·5 免疫学诊断156

6·1·5 鉴别诊断157

6·1·5·1 眼外肌麻痹的疾病157

6·1·5·5 肌无力综合征158

6·1·5·4 功能性肌无力158

6·1·6 治疗158

6·1·5·3 四肢肌无力158

6·1·5·2 延髓肌麻痹158

6·1·6·1 药物治疗159

6·1·6·2 胸腺治疗165

6·1·6·4 中医中药166

6·1·6·6 肌无力和妊娠166

6·1·6·3 血浆替换疗法166

6·2 肌无力综合征167

6·1·6·7 甲状腺与重症肌无力167

6·2·1 类重症肌无力综合征(Eanton—Lambert Syndrome)167

6·2·1·4 治疗168

6·2·1·3 诊断168

6·2·2 肉毒中毒168

6·2·2·1 病因病理168

6··2·1·2 临床表现168

6·2·1·1 病因病理168

6·2·2·4 治疗169

6·2·2·3 诊断和鉴别诊断169

6·2·3 无力综合征169

6·2·2·2 临床表现169

7·1 病因171

7．肌营养不良症171

7·1·1 血管性学说171

7·1·2 神经原性学说172

7·1·3 肌纤维再生错乱学说173

7·1·4 膜学说173

7·2 病理175

7·3 临床类型175

7·3·1 性环链肌营养不良症176

7·3·1·1 假肥大型肌营养不良症176

7·3·1·2 良性假肥大型肌营养不良症179

7·3·1·3 Emery—Dreifuss肌营养不良症180

7·3·2 面—肩—肱型肌营养不良症180

7·3·2·1 婴儿型面—肩—肱型肌营养不良症181

7·2·2·2 晚期加重的面—肩—肱型肌营养不良症181

7·2·2·3 肩—啡型肌营养不良症182

7·3·3 肢带型肌营养不良症182

7·3·5·1 单纯眼肌病183

7·3·5 眼肌型肌病183

7·3·5·2 眼咽肌型肌病183

7，3·4 远端型肌病183

7·4 诊断与鉴别诊断184

7·3·6 股四头肌肌病184

7·4·1 是否肌营养不良症?184

7，3·5·3 眼脑躯体神经肌病184

7·4·2 何种肌营养不良症?185

7·4·3 是否携带者?185

7·5·1·5 别嘌呤醇187

7·5·1·6 硫酸锌溶液187

7·5·1·4 葡萄糖、胰岛素187

7·5·1·3 三磷酸尿核苷187

7·5·1·7 心可定187

7·5·1·8 生长激素187

7·5·1·9 维生素E187

7·5·1·2 三磷酸腺苷187

7·5·1·1 加兰他敏187

7·5·1 药物治疗187

7·5 治疗187

7·5·1·13 辅酶Q_(10)188

7·5·1·14 增肌注射液188

7·5·1·12 苯噻啶188

7·5·1·15 地塞米松188

7·5·2 辅助治疗188

7·5·1·11 吡多醇—α—酮戊二酸188

7·5·1·10 综合疗法188

8．肌强直性肌病190

8·1 引言190

8·2·1·1 病因病理191

8·2·1 强直性肌营养不良症191

8·2·1·2 临床表现191

8·2 强直性肌病临床类型191

8·2·1·3 实验室检查193

8·2·1·4 预后193

8·2·2 先天性肌强直症194

8·2·1·5 诊断和鉴别诊断194

8·2·2·1 临床表现194

8·2·3 先天性副肌强直症195

8·2·2·2 诊断与鉴别诊断195

8·2·4 症状性肌强直症195

8·3·1 药物治疗196

8·3·1·1 普鲁卡因酰胺196

8·3 治疗196

8·3·1·2 奎宁196

8·3·1·3 苯妥英钠196

8·2·5·2 药物性肌强直症196

8·2·5·1 Schwartz—Jampel综合征196

8·2·5 其他肌强直症196

8·3·1·6 安定197

8·3·1·5 固醇类激素和促肾—上腺支质激素197

8·3·1·7 其他197

8·3·2 一般处理197

8·3·1·4 醋氮酰胺197

9·1 特发性肌炎199

9．炎症性肌病199

9·1·1 多发性肌炎199

9·1·1·1 概况199

9·1·1·2 病因200

9·1·1·3 病理201

9·1·1·4 分类203

9·1·1·5 临床类型204

9·1·1·6 诊断209

9·1·1·7 治疗211

9·1·1·8 预后212

9·1·2 肉芽肿性肌炎212

9·1·3 包涵体肌炎213

9·2 感染性肌炎213

9·2·1 病毒性肌炎213

9·2·1·1 急性流感后肌炎213

9·2·1·2 流行性肌痛214

9·2·2 化脓性肌炎214

9·2·3 寄生虫性肌炎215

9·2·3·1 囊虫病215

9·2·3·2 旋毛虫病215

9·2·3·5 弓形体虫病216

9·2·3·4 血吸虫性肌炎216

9·2·3·6 锥虫病216

9·3 风湿性多发性肌痛216

9·2·3·3 包虫病216

10·1 周期性麻痹219

10．代谢及内分泌性肌病219

10·1·1 病因与发病机理219

10·1·2·1 低血钾型周期性麻痹221

10·1·21 临床类型221

10·1·2·2 高血钾型周期性麻痹222

10·1·2·3 正常血钾型周期性麻痹223

10·2 糖元累积病224

10·2·1 糖元的合成和分解224

10·2·2 第Ⅰ型糖元累积病(Von Gierk病)226

10·2·3 第Ⅱ型糖元累积病(Pompe病)227

10·2·4 第Ⅲ型糖元累积病(Cori病)228

10·2·5 第Ⅳ型糖元累积病(Anderson病)229

10·2·6 第Ⅴ型糖元累积病(MeArdle病)229

10·3·1 与肌肉疾病有关的脂类代谢234

10·3 肌脂类代谢病234

10·3·1·1 脂肪酸的氧化234

10，3·3 肉毒碱棕榈酰基转移酶缺陷症236

10·4·1·2 肉毒棕榈酰基转移酶缺乏症237

10·4 线粒体肌病237

10·4·1 伴转运障碍和酶缺陷的线粒体肌病237

10·4·2 伴能量保存障碍的线粒体肌病237

10·4·1·1 丙酮酸脱氢酶磷酸酶缺乏症237

10·4·2·1 代谢功能亢进肌病238

10·4·2·2 伴呼吸控制障碍而无代谢增高的线粒体肌病238

10·4·3 伴呼吸链缺陷的线粒体肌病238

10·4·3·1 NADH——辅酶Q还原酶缺陷238

10·4·3·2 细胞色素b缺陷238

10·2·7 第Ⅵ型糖元累积病(Her病)238

10·4·3·4 伴不明原因乳酸血症的线粒体肌病239

10·5 其他代谢性肌病239

10·5·1 恶性高热239

10·4·3·3 细胞色素c氧化酶缺陷239

10·5·2 肌肉AMP脱氨酶缺陷240

10·5·3 营养缺乏性肌病240

10·5·4 酒精中毒性肌病240

10·6 内分泌性肌病240

10·6·1 甲状腺功能亢进伴发的肌肉疾病240

10·6·1·1 甲状腺功能亢进性肌病240

10·6·1·2 重症肌无力症242

10·6·1·3 突眼性眼肌麻痹243

10·6·1·4 周期性麻痹243

10·6·2 甲状腺功能减退伴发的肌肉疾病243

10·6·3 甲状旁腺功能亢进的肌肉疾病245

10·6·4 甲状旁腺功能减退的肌肉疾病246

10·6·5 脑下垂体及肾上腺疾病的肌肉疾病246

10·6·5·1 肢端肥大症和脑下垂休功能减退246

10·6·5·2 肾上腺皮质功能亢进综合征的肌肉疾病246

10·6·5·3 类固醇肌病247

6·1·3·1 发病年龄247

10·6·5·4 原发性醛固酮增多症的肌肉疾病248

10·6·5·5 肾上腺皮质功能低下的肌肉疾病248

11．先天性肌病249

11·1 中央轴空病250

11·2 多轴空病与微轴空病251

11·3 线状体肌病251

11·4 肌管肌病252

11·5 先天性肌纤维类型不均衡254

11·6 运动后肌痉挛性肌病254

11·7 还原体肌病254

11·8·1 Fukuyama病255

11·8 先天性肌营养不良症255

11·8·2Ullrich病256

11·8·3·1 严重先天性肌营养不良症256

11·8·3 先天性肌营养不良症256

11·8·3·2 良性先天性肌营养不良症256

11·8·3·3 杂类先天性肌病257

11·9 线粒体肌病257

11·10 其他肌病257

11·10·1 指纹体肌病257

10·10·2 肌质管性肌病257

11·10·3 斑马体肌病258

11·10·4 家族性Ⅰ型纤维溶解症258

11·10·6 三层肌纤维病258

12．杂类肌病259

12·1 肌红蛋白尿259

12·2 僵人综合征265

6·1·6·5 肌无力危象266

12·3 家族性先天性僵人综合征268

12·4 Sabyoshi综合征268

12·5 肌颤动269

12·6 不宁腿综合征269

12·7 骨化性肌炎270

12·8 酒精中毒性肌病271

12·9·2 急性、亚急性痛性近端肌病272

12·9·2·4 长春新碱272

12·9·2·3 依米丁272

12·9·2·2 6—氨基己酸272

12·9·2·1 安妥明272

12·9·2·5 其他药物272

12·9·1 局限性肌病272

12·9 药物性神经肌肉病272

12·9·4 急性横纹肌溶解症273

12·9·5 无痛性近端肌病273

12·9·3 低钾性肌病273

12·10 缺血性肌病274

12·10·1 胫前肌综合征274

12·10·3 肌肉挫伤性萎缩275

12·11 癌肿性肌病275

12·11·1 多发性肌病275

12·10·2 Volkman缺血性挛缩275

12·11·1·1 恶液质性肌病275

12·11·1·2 近端肌无力综合征275

12·11·1·3 急性坏死性肌病276

12·11·2 肌无力综合征276

12·11·3 皮肌炎与多发性肌炎276

12·11·4 内分泌、代谢性肌病276

12·12 遗传性运动神经元疾病276

12·12·1·3 中间型277

12·12·1·2 少年型277

12·12·1·4 成年型277

12·12·2 远端型脊肌萎缩症277

12·12·3 少年型进行性延髓麻痹277

12·12·4 肩腓型脊肌萎缩症277

12·12·1·1 婴儿型277

12·12·1 近端型脊肌萎缩症277

10·2·9 第Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ型糖元累积病284

10·3·1·2 肉毒碱的代谢284

10·3·2 肉毒碱缺陷症285

10·2·8 第Ⅶ型糖元累积病(Tarui病)288